Гемангиома сердечная недостаточность

Гемангиома- доброкачественная сосудистая опухоль: признаки, лечение бета блокаторами и диагностика

Гемангиома сердечная недостаточность

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Контакты: baranova@cardioplanet.ru

Доброкачественные опухоли гемангиомы встречаются в детском возрасте или после 30–40 лет. Инфантильные гемангиомы редко требуют лечения. Опухоли у взрослых могут образоваться на органах.

Что такое гемангиома

Гемангиома — это доброкачественное сосудистое образование мягких тканей, которая бывает кожной, подкожной и внутримышечной. Составляет до 1% всех доброкачественных опухолей, встречается у людей старше 30 лет. Различают два типа опухоли:

  • поверхностные (капиллярные);
  • глубокие (кавернозная гемангиома).

Внутримышечные опухоли часто встречаются в тканях нижних конечностях. Чаще всего представлены изолированными образованиями. Исключение составляет редкая диффузная форма, которая обычно поражает одну руку или ногу.

Заболевание вызвано нарушениями образования сегментов сосудистой системы. Гормоны могут влиять на модуляцию тканей. У взрослых гемангиомы в 20% случаях появляются после травмы, а у младенцев — в результате тяжелых родов.

Гемангиомы у новорожденных

Инфантильные гемангиомы (ИГ) — доброкачественные опухоли, которые развиваются в результате деления клеток, выстилающих кровеносные сосуды. Примерно 5% детей имеют те или иные проявления сосудистых образований. Выявлены следующие закономерности опухолей:

  1. Чаще встречаются у недоношенных детей с низким весом при рождении — примерно у 20% категории новорожденных.
  2. Чаще появляются у женщин, в области головы и шеи, реже на теле и конечностях.

Аномалии настолько распространены, что диагноз может поставить неонатолог без консультации у хирурга. Если существуют сомнения в дифференциации опухоли, то проводят биопсию.

Причины опухолей

Ученые до сих пор не выявили факторы образования сосудистых опухолей. Исследования подтверждают влияние сигнализации эстрогена на формирование патологии.

В 2007 году выяснилось, что повышенные уровни женского полового гормона могут стимулировать пролиферацию тканей. Другая теория предполагает влияние недостаточности плацентарного кровообращения на сосудистое обеспечение дермы плода.

Генетические исследования опровергают влияние материнского организма на склонность к инфантильным гемангиомам.

Как выглядит гемангиома

Признаки гемангиомы разнообразны, зависят от вида, локализации и возраста появления. Чаще всего при рождении опухоль не видна, но на ее месте выделяются изменения:

  • сосудистая сетка;
  • кожа отличается красной меткой, напоминающей ушиб.

Развитие начинается спустя 2 недели после родов, и самый быстрый период приходится на первые 3–6 месяцев жизни. Педиатры и родители обеспокоены тем, что разрастание тканей способно повлиять на смежные структуры. Формирование опухоли замедляется через 6 месяцев, но чаще они увеличиваются до года. Через 12 месяцев опухоли входят в фазу инволюции — сжатия и замирания.

Опухолевые клетки заменяются жировой и рубцовой тканью. Сначала инфантильная гемангиома из яркого розового оттенка становится серой, размягчается, приобретает вид кожной складки. Инволюция продолжается годами и заканчивается в районе 7–10 лет.

Примерно у 50% детей не обнаруживается следа на месте аномалии. После гемангиомы может оставаться истонченная или уплотненная кожа, свисающая складка, остаточная жировая масса или деформация структур под новообразованием.

Иногда в носовой или ушной полости повреждаются хрящи, расположенные под опухолью.

Основные осложнения для новорожденных включают:

  1. Развитие язвы из-за разрушения и вскрытия опухоли. Кожа повреждается и ослабляется из-за нарушения кровоснабжения, истончения. Незначительная травма и влага вскрывает кожный покров. Зачастую язвы образуются в области подгузников. Использование крема и присыпки позволяет избежать травмы гемангиомы. Обязательно нужно обратиться к хирургу за консультацией.
  2. Анатомические проблемы связаны с возможностью деформации тонких структур в области головы и шеи. Кавернозная гемангиома на веках, носу, губе и ушах может необратимо повредить хрящ, пигментацию или качество кожи, что приведет к деформации этих структур. Большая опухоль может мешать зрению. Мозг младенцев не получит полного изображения от глаза и будет игнорировать информацию в дальнейшем, что приведет к амблиопии. Потому лечение на ранней стадии рекомендовано в отдельных случаях. Сжатие глазного яблока способно вызывать астигматизм. Расположение в области подбородка и шеи способно заблокировать дыхательные пути.

Примерно у 20% младенцев на теле возникает больше одной гемангиомы, но крайне редко их количество превышает пять. Тревогу вызывает то, что опухоли могут обнаруживаться на внутренних органах. Чаще всего затрагивает печень, и ее рост провоцирует напряжение в соседних тканях — желудка, сердца.

PНАСЕ-синдром означает сочетание аномалии развития задней части головного мозга (Р), гемангиому (Н), патологии сосудов мозга (А), пороки сердца (С) и коарктацию аорты. Почти 9 из 10 пациентов с синдромом — женского пола. У младенцев с сочетанной аномалией повышен риск инсульта.

Основные типы гемангиом

По гистологическому признаку различают следующие типы опухолей:

  • кавернозная — состоит из многочисленных расширенных сосудов;
  • капиллярная — состоит из мелких сосудов, напоминающих капилляры;
  • артериовенозная — состоит из диспластически перерожденных артерий и вен, имеет вид грозди.

Часто встречаются смешанные виды опухолей. Кавернозная гемангиома в отличие от капиллярной располагается в слоях подкожной клетчатки и способна прорастать в мышцы и органы.

Микроскопия показывает скопление тонкостенных сосудов с эндотелиальной оболочкой. Заполненные кровью сосуды разделяются тонкой соединительной тканью, в просветах образуются тромбы. Для дифференциальной диагностики со злокачественными образованиями применяют гистохимический маркер Glut1.

Доброкачественная опухоль классифицируется по количеству элементов, по тому, где расположена гемангиома, и возрасту больного. Выделяют самостоятельные типы сосудистых опухолей:

  1. Поверхностная — это чрезмерный рост и утолщение клеток кожи. Встречаются единичные и множественные очаги. В некоторых случаях требует хирургического лечения.
  2. Неонатальный гемангиоматоз — присутствие нескольких капиллярных гемангиом при рождении или формирование на протяжении первых нескольких недель жизни. Если затрагивается только кожа, то патология называется доброкачественным эруптивным неонатальным гемангиоматозом — образования со временем проходят самостоятельно. Если затрагиваются органы (печень, головной мозг, глаза), то это диффузный неонатальный гемангиоматозом. Исход зависит от локализации опухоли. Новорожденного со множественными гемангиомами на коже необходимо тщательно исследовать на предмет поражения внутренних органов.
  3. Ульцерогенный гемангиоматоз — редкое нарушение, связанное со множественными очагами, которые образуют язвы и приводят к серьезному поражению тканей.
  4. Приобретенный множественный гемангиоматоз — большое количество опухолей появляется в детстве или в зрелом возрасте на коже и внутренних органах, особенно на костях, головном мозге и печени. Опухоли сохраняются долго, но не имеют симптомов.

Синдром Касабаха-Мерритта (гемангиома-тромбоцитопения) — редкое осложнение, вызывающее быстрый рост сосудистого поражения. Инфантильные гемангиомы редко становятся его причиной.

Внутренние гемангиомы

Люди со множественными гемангиомами на коже должны быть проверены на внутренние опухоли. У большинства пациентов с внутренними образованиями нет внешних признаков, поскольку они появляются во взрослом возрасте.

Чаще всего сосудистая опухоль обнаруживается в печени, но гемангиома малого размера не вызывает симптомов. Образование более 4 см в диаметре приводит к дискомфорту и ощущению наполненности желудка. Реже провоцируется потеря веса, тошнота, диспепсия.

Сосудистые новообразования редко возникают в головном мозге:

  1. Гемангиобластома составляет 2% всех внутричерепных образований. Чаще они образуются в нижних отделах: ствол и мозжечок. Это медленно растущие опухоли, которые формируются из клеток, составляющих внутренний слой кровеносных сосудов.
  2. Гемангиоперициты менее распространены и образуются в мембранах головного или спинного мозга.

На практике врачи сталкиваются с гемангиомами печени и головного мозга, потому информация о диагностике и лечении наиболее распространена. Опухоли обнаруживаются при случайном обследовании методами МРТ. Образования на пищеводе встречаются крайней редко: среди 20 тыс. вскрытий обнаружено только 3 подобных случая.

Большинство органных гемангиом, обнаруживаемых случайно, не требуют вмешательства. Хирургическим путем опухоли удаляют, если они сдавливают соседние органы и ткани.

Особые формы гемангиом

Быстро инволюционирующие гемангиомы (RICH) долгое время не различали с инфантильными незрелыми опухолями.

Сейчас существуют четкие критерии на основании дифференциальных клинических, гистологических и иммунофенотипических особенностей.

Круглые или овальные, одиночные, поверхностные или инфильтрационные сосудистые опухоли часто располагаются вблизи суставов на конечностях, на коже черепа, лбу или вокруг уха.

Опухоли развиваются внутриутробно, не имеют постнатального роста. Полная инволюция происходит примерно через год. Гемангиомы данного типа на скальпе происходят из подпериостальной области и могут провоцировать дефекты, связанные с костями.

Поверхность опухоли бывает мягкой или телеангиэктатической, а оттенки варьируются от розового до фиолетового. Вокруг опухоли кожа становится бедной, а в центре формируется линейный шрам.

После регрессии возникает два типа осложнений: липоатрофия с бледно-голубоватым оттенком кожи или телеангиэктатическая бляшка.

Для диагностики применяют цветное доплеровское ультразвуковое исследование. Если клинические и радиологические данные неоднозначны, то у новорожденных проводится биопсия.

Патологические исследования демонстрируют большие и плотные клеточные дольки, участки фиброза и участки сосудов неправильной формы.

Требуется дифференциальная диагностика с ангиомами, инфантильным миофиброматозом, рабдосаркомами.

Антенатальная диагностика RICH во время пренатального ультразвукового наблюдения возможна в 3-м триместре, а иногда и с 20-й недели беременности. Генетическая консультация не проводится.

Часто опухоль оставляют под наблюдением конца спонтанной инволюции. Для остаточных явлений используют липофиллинг и хирургическую резекцию. Иногда применяют терапию кортикостероидными препаратами.

Гемангиомы позвоночника

Считается, что гемангиома — детская болезнь. Однако сосудистые опухоли в костях развиваются после 50 лет. Чаще всего они появляются в средней или нижней части спины — грудном и поясничном отделах.

Только у 5% пациентов с гемангиомами позвоночника присутствуют симптомы. Опухоли случайно обнаруживаются во время рентгенографии и МРТ позвоночника по другим вопросам: боли в спине, которая ощущается на коже.

К симптомам относятся онемение и слабость.

Для точной диагностики спинномозгового образования требуется МРТ или компьютерная томография, чтобы выявить повреждение нервов, позвоночника или спинномозгового канала, а также компрессию непосредственно спинного мозга.

Лечение проводится, если опухоль провоцирует боли и влияет на движения. В редких случаях новообразование может вызвать паралич. Лечение спинальных гемангиом включает:

  • эмболизацию — минимально инвазивная процедура блокирует приток крови к опухоли;
  • инъекции этанола способствуют свертыванию крови в опухоли, чтобы предотвратить кровотечение;
  • радиационная терапия направлена на уничтожение опухолевых клеток;
  • хирургическая процедура для удаления позвонков (вертебрактомия) или костей позвонков (ламинэктомия) применяется при полном повреждении сегмента.

Варианты лечения гемангиом

Единичная небольшая гемангиома обычно лечения не требует, поскольку проходит самостоятельно. Обязательно требуется лечение сосудистых опухолей, из-за которых развиваются повреждения или язвы. Существует несколько вариантов лечения:

  1. Кортикостероидные препараты вводятся в гемангиому для уменьшения ее роста и купирования воспаления.
  2. Бета-блокаторы в форме кремов наносятся несколько раз в день в течение 6–12 месяцев на малые поверхностные гемангиомы. Препарат не имеет противопоказаний. Блокаторы бета-адренорецепторов в виде таблеток также применяют в детском возрасте.
  3. Лазерную терапию применяют для удаления гемангиомы. В сложных случаях хирург воздействует лазером на сосуды, чтобы уменьшить покраснение и ускорить процесс регенерации тканей.
  4. Гель Бекаплермин используется для заживления язв на поверхностных кожных гемангиомах, но не влияет на опухоль. Средство не применяется часто из-за повышенной опасности перерождения клеток.
  5. Хирургическое вмешательство необходимо при крупных образованиях в чувствительных областях, таких как глаза, нос, горло.

Внутренние гемангиомы нуждаются в лечении при значительном размере, который нарушает функцию органа или вызывает боли. Используют хирургическое удаление опухоли, органа в целом или его участка или эмболизацию артерии, которая кровоснабжает новообразование.

Бета-блокаторы при терапии детских гемангиом сужают сосуды, подавляют их рост, стимулируют гибель опухолевых клеток и на месте их новообразования кремы стоит применять на пролиферативной фазе. Препараты воздействуют на бета-адренергические рецепторы, которые выражены именно в период роста опухоли.

В отечественной практике среди бета-блокаторов применяют Пропранолол. Детям с сосудистыми проявлениями назначают дозы в 1–3 мг на килограмм массы тела в сутки. К побочному действию бета-блокатора относится нарушение сна, снижение давления, слабость у ребенка.

Источник: //CardioPlanet.ru/zabolevaniya/sosudy/gemangioma

Гемангиома печени: 4 причины возникновения, 13 типичных и нетипичных симптомов, способы лечения

Гемангиома сердечная недостаточность

Печень имеет несколько функций. Она вырабатывает много химических веществ, требуемых организмом для нормального функционирования. Она разрушает и детоксифицирует вещества, а также выступает в роли блока хранения.

Гепатоциты (клетки печени) ответственны за создание многих белков (синтез белка) в организме, которые необходимы для различных функций.

Печень также отвечает за продуцирование холестерина и триглицеридов.

Углеводы также производятся в этой железе, а орган отвечает за превращение глюкозы в гликоген, который хранится в печени и клетках мышц. Она также вырабатывает желчь, которая помогает в пищеварении.

Печень играет большую роль в детоксикации организма путём превращения аммиака, побочного продукта метаболизма в организме, в мочевину, выводимую с мочой через почки. Печень разрушает лекарства и наркотики, включая алкоголь, и несёт ответственность за расщепление инсулина и других гормонов.

Данный орган хранит витамины и химикаты, необходимые организму как строительные блоки:

  • витамин B12,
  • фолиевая кислота,
  • железо, необходимое для производства эритроцитов,
  • витамин А для зрения,
  • витамин D для абсорбции кальция;
  • витамин К, чтобы помочь крови свернуться должным образом.

Многие заболевания могут влиять на печень напрямую или как следствие расстройства, которое начинается в другом органе.

Что такое гемангиома печени?

Гемангиома — это запутанная сеть кровеносных сосудов в печени либо на её поверхности. Эта опухоль доброкачественная и обычно не вызывает симптомов. В действительности, большинство людей не подозревают о наличии у них этой патологии. Часто она выявляется при обследовании по поводу неассоциированного состояния. Даже если аномалия подтверждается, обычно лечение не требуется.

Гемангиома печени не является онкологией и не повышает риск её развития. Опухоль обычно небольшая, менее 40 миллиметров в диаметре. Однако в отдельных случаях она может достигнуть больших величин.

При более крупной опухоли чаще бывают проявления, такие как тошнота и боль в животе. У беременных и женщин, принимающих эстрогеносодержащие препараты, есть более высокая вероятность возникновения крупной гемангиомы.

Это обусловлено тем, что эстроген способствует росту этого рода опухоли в печени.

У большинства пациентов в печени имеется только одна гемангиома. Но несколько таких новообразований могут появиться сразу.

Гемангиома в печени обычно у взрослых не приводит к осложнениям, но она бывает более опасной, когда развивается у младенцев. Обычно она диагностируется у ребёнка до полугода. В младенческом возрасте это заболевание возникает редко. Хотя опухоль не является злокачественной, она ассоциирована с более высокими коэффициентами сердечной недостаточности.

Гемангиома печени, причины возникновения

До сих пор неясна этиология появления гемангиомы, но существуют некоторые факторы, повышающие вероятность её возникновения:

  • женский пол;
  • применение в период вынашивания ребёнка определённых препаратов – эстрогенов стероидов, хорионического гонадотропина, кломифена;
  • беременность;
  • врождённые аномалии, когда гемангиома печени входит в состав других синдромов.

Истинная этиология образования гемангиомы и её роста так и не выявлены, также не обнаружен ген, несущий за это ответственность, однако есть данные о семье итальянского происхождения, в которой у 3 женщин в 3 последовательных поколениях были большие гемангиомы печени с симптомами.

По своему строению гемангиома бывает:

Чаще всего развивается кавернозная гемангиома печени, содержащая множество крупных сосудистых полостей, наполненных кровью. Такое новообразование обычно одиночное, достигает гигантских величин и вызывает симптомы нарушения работы печени и кровотока.

Капиллярная гемангиома печени очень редко встречается. Она состоит из капилляров, растёт медленно, может достигать большой величины. У некоторых специалистов есть мнение, что данная форма является аномалией развития сосудов.

В опухоли иногда обнаруживаются области отложения кальция, тромбы, фиброз, а при частых небольших кровоизлияниях происходит рубцевание гемангиомы, и она становится плотным серым узлом.

Гемангиомы представляют собой диагностическую проблему, потому что их можно ошибочно принять за гиперваскулярные злокачественные опухоли печени и могут сосуществовать с (и иногда имитировать) другими доброкачественными и злокачественными поражениями печени, включая узелковую гиперплазию, аденому печени, печёночные кисты, гемангиоэндотелиому (злокачественная опухоль), печёночную ангиосаркому, метастазы в печени и первичную гепатоцеллюлярную карциному.

Гемангиомы печени обычно малы и бессимптомны. Их чаще всего обнаруживают, когда печень визуализируется по другой причине или при осмотре печени во время лапаротомии.

Большие и множественные поражения могут вызывать симптомы, которые требуют хирургического вмешательства.

Было отмечено, что симптомы наблюдаются у 40% пациентов с гемангиомой диаметром 4 см и у 90% пациентов с гемангиомами десятисантиметрового диаметра.

Боль в правой верхней части живота – распространённый симптом. Иногда она объясняется тромбозом, кровоизлиянием или сжатием соседних тканей или органов. В других случаях болезненные ощущения необъяснимы.

Неспецифические жалобы со стороны ЖКТ, которые могут имитировать другие заболевания:

  • снижение аппетита
  • тошнота;
  • чувство полного желудка, даже если съедена небольшая порция пищи;
  • рвота;
  • вздутие после еды;
  • другие ощущения дискомфорта в животе.

Печёночные гемангиомы редко ощущаются, когда врач пальпирует или исследует живот. В зависимости от величины и места расположения опухоли более серьёзные симптомы включают:

  • лихорадку;
  • увеличенную печень;
  • анемию.

Редко опухоль может разрываться и вызывать сильную боль и кровотечение внутри брюшной полости.

Другие нетипичные проявления включают следующее:

  • сердечную недостаточность от массивного артериовенозного шунтирования (аномальное соединение между артерией и веной);
  • желтуху от сдавливания желчных протоков;
  • желудочно-кишечные кровотечения из-за гемобилии (выделения крови с желчью через внутри- и внепечёночные желчные пути).

Осложнения

У гемангиом нет склонности преобразовываться в злокачественные опухоли, но они могут привести к опасным для пациента последствиям.

  1. Из-за разрыва гемангиомы происходит обильное кровотечение. Причиной могут послужить травмы, ушибы и пр.
  2. Синдром Казабаха — Меррита – тяжёлое осложнение, приводящее к смерти у 30% пациентов. Для состояния характерна тромбоцитопения и гигантская величина гемангиомы с застоем крови внутри неё, приводящая к нарушению свёртывания крови.
  3. Опухолевый тромб, который сопровождают гнойно-септические процессы и ороговение тканей;
  4. Недостаточность печени, развивающаяся из-за формирования множественных новообразований или разрастания гемангиомы.

Диагностика

Часто печёночная гемангиома выявляется случайно при обследовании по поводу иного расстройства. Во время УЗИ обнаруживается округлое образование в паренхиме с чёткими контурами, его содержимое неоднородное. МРТ и КТ предоставит те же сведения, но более уточнённые.

Подтвердить тот факт, что обнаруженная опухоль – это гемангиома, позволяют целиакография (рентгенологическое исследование артерий) и статическая сцинтиграфия печени.

Биохимические пробы печени при отсутствии другого сопутствующего расстройства (цирроза, гепатита) остаются в норме. Нет изменений и в клинических анализах.

Биопсия печени в диагностике гемангиомы не применяется, так как может возникнуть сильное кровотечение.

Гемангиома должна быть дифференцирована от иных доброкачественных и злокачественных образований в печени.

Доброкачественные опухоли включают:

  • кисты;
  • аденомы;
  • регенерирующие узлы;
  • очаговую гиперплазию;
  • абсцессы.

Злокачественные опухоли печени включают гепатоцеллюлярную карциному, ангиосаркому и метастазы в печени.

Лечение гемангиомы печени

Обычно гемангиома печени мала и бессимптомна во время диагностирования, и она, вероятно, останется таковой.

В одном исследовании увеличение размера сосудистого образования отмечено только у 1 из 47 лиц, обследованных через 1 — 6 лет после первоначального диагноза.

Помимо этого, злокачественная трансформация не была зарегистрирована. По этим причинам в большинстве случаев гемангиому можно оставить без лечения.

Обычно пациенты проходят УЗИ через 6 и 12 месяцев после первоначального диагноза. При условии, что никаких изменений в размере гемангиомы не произошло, долгосрочные последующие визуальные исследования не нужны.

Однако существует ряд важных исключений. Конечно, пациенты с новым приступом боли в животе заслуживают последующего обследования. Это касается и женщин, которые проходят лечение эстрогенами или забеременели. Наконец, пациенты с большими гемангиомами (т.е.> 10 см) должны регулярно обследоваться из-за увеличенного риска вероятных осложнений.

До недавнего времени не было данных о медицинской терапии, приводящей к снижению величины гемангиом печени.

В отчётах о случаях болезни 2008 года было продемонстрировано уменьшение размера опухоли у пациента, получавшего лечение от рака толстой кишки.

Были использованы противоопухолевые средства Бевацизумаб, моноклональное антитело (синтезированные в лаборатории клетки, применяемые в онкологии).

Ещё одно противораковое средство Сорафениб использовалось в лечении мужчины 76 лет с гигантской кавернозной гемангиомой, более 20 см в диаметре. Объём сосудистого образования после 78 дней лечения снизился с 1492 мл до 665 мл.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение может быть целесообразным в случаях быстрорастущих опухолей. Операция также может быть оправдана в случаях, когда гемангиому печени невозможно дифференцировать от злокачественной опухоли при визуальных исследованиях.

Традиционно резекция (удаление части органа) и энуклеация (удаление опухоли без повреждения прилегающих структур) — это методы выбора.

Минимально инвазивные способы лечения гемангиомы включают:

  • артериальную эмболизацию (закупорку сосудов введёнными эмболами);
  • радиочастотную абляцию (разрушение клеток опухоли при помощи высокочастотных радиоволн);
  • лучевую терапию.

Ортотопическая трансплантация печени (полная или частичная пересадка) выполняется в редких случаях.

Классические показания для операции или минимально инвазивной терапии — это облегчение симптомов из-за гемангиомы или лечение спонтанно разорвавшейся гемангиомы. Последнее событие потенциально опасно для жизни. Однако резекция разорвавшейся гемангиомы связана с высокой смертностью.

Главным приоритетом для пациента с разорвавшейся гемангиомой является стабилизации гемодинамики (движения крови по сосудам). Некоторые специалисты рекомендовали лигирование (перевязку) печёночной артерии в качестве следующего шага. Другие же — эмболизацию. Как только пациент стабилизируется, может быть выполнена резекция гемангиомы.

Диета и активность

Пациентам с гемангиомой печени не нужно придерживаться специальной диеты, также для них нет ограничений физической активности.

Людям с большими образованиями необходимо избегать травмирования в правой верхней части живота.

Хотя нет чёткого способа предотвратить рост гемангиом печени, специалисты рекомендуют сделать некоторые перемены в образе жизни, например, ежедневные умеренные физические нагрузки, отказ от алкогольных и табачных изделий, соблюдение правильного режима питания.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(45 4,53 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Вам будет интересно

Источник: //UstamiVrachey.ru/gastroenterologiya/gemangioma-pecheni

Гемангиомы детского возраста – Европейские рекомендации

Гемангиома сердечная недостаточность

Для гемангиом характерен один и тот же процесс созревания. Все они в подавляющем большинстве являются доброкачественными опухолями младенческоговозраста,которые встречаются у 1,0-2,6% новорожденных.

Их частота у детей в возрасте до 1 года составляет примерно 10-12% среди белого населения.

Они особенно распространены среди недоношенных новорожденных,причем существует тесная связь между частотой гемангиом и весом ребенка при рождении (примерно 1 из каждых 4 новорожденных с весом менее 1000 г имеет гемангиому),хотя нельзя исключить и возможную связь с возрастом плода.

У девочек гемангиомы встречаются в 4-6 раз чаще,чем у мальчиков.

Точные этиология ипатогенез гемангиом неизвестны,поскольку в них задействовано множество клеточных и молекулярных компонентов. Некоторые молекулы,включая пролиферирующие антигены клеточных ядер,типа коллагеназы IV,фактора роста эндотелия и базового фактора роста фибробластов,сильно экспрессированы на эндотелиальных клетках.

Эти молекулы частично опосредуют дифференциацию клеток эндотелия,а затем вызывают приток тучных клеток во время фазы быстрого роста гемангиом.

Поздняя экспрессия мощного ингибитора формирования новогокровеносного сосуда – тканевого ингибитора металлопротеиназы типа 1 – можетбыть важным фактором,который способствует инволюционной фазе гемангиом.

В зависимости от клинической и гистологической картины детские гемангиомы можно классифицировать на следующие типы:

  • поверхностные (так называемые земляничные гемангиомы),которые составляют 50-60% случаев
  • глубокие (ранее называвшиеся кавернозными гемангиомами),которые составляют 15% случаев
  • смешанные типы,которые составляют 25-30% всех случаев.

На ранних стадиях развития очаги могут быть клинически незаметными и напоминать царапину,синяк,небольшое пятнышко телеангиэктазии или гипопигментацию.

Поверхностные гемангиомы

Поверхностные гемангиомы развиваются в четко ограниченные,ярко-красные,приподнятые,куполообразной формы узлы или бляшки губчатой консистенции,которые при надавливании частично бледнеют.

Глубокие гемангиомы

Глубокие гемангиомы телесного или голубоватого цвета представляют собой легко сдавливаемую массу,размеры которой могут изменяться,а цвет становится на более темным прикрике или каком-либо активном действии на стороне той части тела,на которой они находятся.

Смешанные гемангиомы

Смешанные гемангиомы обычно представляют собой глубокую массу с поверхностным центральным участком. Фаза регрессии поверхностного очага начинается с его размягчения и появления матовых розовато-серых участков в центре,эти участки постепенно сливаются ираспространяются к периферии очага.

Течение гемангиом

Регресс более глубоких очагов заметить труднее,однако и время,и скорость процесса эквивалентны. Примерно у 40% пациентов после завершения инволюции сохраняются постояннее остаточные изменения кожи,к которым относятся рубцы,атрофия,излишняя кожа,изменение окраски и телеангиэктазии.

Примерно 50% очагов локализуются на голове и шее,35% – на туловище; излюбленной локализацией является также перианальная область. У детей гемангиомы могут быть единичными или множественными.Примерно половина гемангиом обнаруживается при рождении,остальные обычно становятся очевидными в первые месяцы жизни.

Характерная фаза роста следует за первоначальным появлением очагов примерно через 6-10 мес.,хотя иногда глубокие гемангиомы продолжают медленно развиваться и в последующие несколько месяцев. Максимального размера очаги обычно достигают к концу 1-го года жизни.

Большинство из них спонтанно регрессирует в среднем в течение 2-6 лет

Пропранолол

Неселективный бета-адреноблокатор.Замедляет рост и ускоряет регресс гемангиом.
Механизм действия неясен.Начинают с приема внутрь дозы 1 мг/кг/сут,затем повышают до 2 мг/кг/сут,разделенных в 2-3 приема.Рекомендуется совместное ведение с детским кардиологом.

Тимолол

Назначают гелевые глазные капли в концентрации 0,25 – 0,5%,втирая по 1 капле в очаг поражения 2-3 раза в день.Рекомендовано применение при поверхностных и неосложненных гемангиомах.

Системные кортикостероиды

Они являются терапией первого выбора при наличии очагов высокого риска (например,крупных,прогностически опасно расположенных,с высокой вероятностью постоянной остаточной деформации,вызывающих функциональные нарушения или захватывающих внекожные структуры). Лечение кортикостероидами следует начинать в пролиферативной фазе как можно скорее.

//www.youtube.com/watch?v=VcVYjPyslGU

Дозу преднизона (или эквивалентную дозу преднизолона) 2-4 мг/кг в день поддерживают в течение 2-8 нед.,затем постепенно снижают в период до 1 года.Степень эффективностиколеблется от 30 до 90%. От такого подхода следует отказаться,если через 3-4 нед. терапии отсутствует ответ на нее.

Распространенные побочные эффекты – кушингоидные явления,изменения личности и обратимое нарушение роста.

Введение кортикостероидов внутрь очагов

Часто применяется при очагах на глазу и других ограниченных участках или при гемангиомах низкого риска (небольших,не вызывающих функциональных нарушений и не оставляющих постоянных деформаций).Триамцинолона ацетонид 10-40 мг/мл иногда в смеси с дексаметазоном 4 мг/мл назначают с 6-недельным интервалом 2-5 раз. Следует соблюдать осторожность,чтобы не причинить вред соседним органам.

Местные кортикостероиды под окклюзией

При лечении небольших поверхностных гемангиом сообщается об эффективности мощных местных стероидов под окклюзией.

Терапия интерфероном-а

Этот вариант лечения сохраняют для угрожающих жизни гемангиом,которые устойчивы к кортикостероидам.Начальная доза 1 млн ЕД/м2 в день,при переносимости ее увеличивают до 3 млн ЕД/м2 в день. Лечение постепенно прекращают в течение 3 мес.

,при этом добиваются хороших результатов.Типичные побочные действия включают гриппоподобные симптомы,нейтропению,анемию,повышение уровня трансаминаз (обратимое).

Наиболее тревожным побочным действием является токсичность для ЦНС,которая вызвала постоянную спастическуюдиплегию у 20% получавших лечение детей.

Лазерная терапия

Пульсирующий лазер на красках с длиной волны 585 нм показан для замедления или остановки пролиферации на ранних стадиях гемангиом и для коррекции или сведения к минимуму осложнений (кровоточивости и изъязвлений),а также для косметического улучшения остаточных очагов телеангиэктазий.

Применяются импульсы мощностью 5,6- 6 Дж/см2 в пределах 5-миллиметрового участка,причем интервалы между сеансами лечения уменьшали каждые несколько недель для достижения удовлетворительных результатов. Для маленьких детейдостаточноанестезии с гелем аметокаина,хотя иногда требуется общая анестезия.

Более глубокий компонент гемангиом может продолжать развиваться,несмотря на успешное лечение поверхностного компонента,вследствие низкой пенетрации лазера (1,2 мм).

Лазеры,которые проникают на большую глубину,такие как аргоновый и неодимовый: ИАГ-лазеры могут играть определенную роль в лечении более глубоких и сложных гемангиом; однако им присущ больший риск рубцевания или пигментных изменений.Лазер на углекислом газе может быть полезен дляэксцизии,особенно очагов во рту,хотя при этом неизбежна определенная степень рубцевания.

Криохирургия

Традиционную криохирургию в диапазоне температур от -70 до -196°С прекратили широко применять из-за ее неблагоприятных последствий,таких как рубцевание и изменение пигментации.

Недавнее исследование показало,что гемангиомы поверхностного и смешанного типов хорошо реагируют на контактное воздействие наконечника с температурой -32°С,при этом отсутствуют такие побочные эффекты,как рубцевание или гипопигментация.

Хирургическая эксцизия

Показана главным образом в неотложных ситуациях,таких как синдром Казабаха-Меритта или гемангиоматоз печени,которые не реагируют на терапию кортикостероидами или интерфероном,а также при очагах на верхних веках,дистальном участке носа или в случае избыточных складок атрофичной кожи,которые персистируют после инволюции крупной гемангиомы.

Давление под окклюзией

Показано главным образом в случае крупных очагов на конечностях. Эффект лечения в должной мере не оценивался. Недавнее исследование показало заживление и облегчение боли в случае изъязвленных гемангиом при применении полиуретановой пленки.

Склерозирующие инъекции

Показаны при глубоких гемангиомах,которые не полностью завершили инволюцию,или при отсутствии признаков дальнейшей инволюции в период как минимум 1 года.Используются 0,5-5,0 мл растворов,таких как 30% цитрат натрия,5% моноэтаноламина олеат,30% глюкоза или насыщенный физиологический раствор,которые вводили с интервалами 2 нед. или 1 мес.

Эмболизация

Особенно показана в случае гемангиом печени,сердечной недостаточности с высоким выбросом или синдроме Казабаха-Меритта.

Лучевая терапия

Используется главным образом для лечения гемангиом,угрожающих жизненно важным функциям,когда другие подходы не дали эффекта. Длительными нежелательными последствиями являются окклюзия сонной артерии,нарушение роста костей,гипоплазия мягких тканей и повышенный риск развития злокачественных новообразований.

Источник: //agapovmd.ru/dis/skin/hemangioma.htm

Мудрый Врач
Добавить комментарий