Рестриктивная сердечная недостаточность

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная сердечная недостаточность

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой наименее часто встречаемую форму кардиомиопатий. Она подразумевает наличие практически нерастяжимых стенок желудочков, которые в силу поражений не могут адекватно наполнять сердечную камеру кровью.

Чаще поражаются левые отделы сердца, в частности, левый желудочек. Такая кардиомиопатия может быть облитерирующей и необлитерирующей. К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда (внутреннего слоя сердца).

Ко второй – инфильтрация патологическим веществом миокардиального слоя.

Вид стенки желудочка при рестриктивной кардиомиопатии

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивный вариант заболевания относится к кардиомиопатиям смешаннного генеза. Это означает, что патология имеет свойства приобретенного и генетически обусловленного заболевания. Выделяют первичную (идиопатическую) форму заболевания и вторичную.

Диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выставляется только в том случае, если после всевозможных обследований так и не удалось найти причину болезни. Такая форма заболевания может возникать в любом возрасте. Исследования показывают, что данная патология нередко ассоциирована (протекает совместно) с миопатиями скелетных мышц.

Доказана генетическая составляющая рестриктивной кардиомиопатии:

  1. Мутации белков саркомера (одна из составляющих мышечной ткани).
  2. Семейный амилоидоз.
  3. Десминопатия.
  4. Эластома.
  5. Гемохроматоз.
  6. Гликогеноз.
  7. Болезнь Андереола-Фарби и др.

Вторичную рестрикционную кардиомиопатию вызывают следующие заболевания:

  1. Склеродермия.
  2. Амилоидоз.
  3. Эндомиокардиальный фиброз.
  4. Карциноидная болезнь сердца.
  5. Хроноческие отравления некоторыми лекарственными препаратами.
  6. Поражение сердца метастазами.

Амилоидоз
При наличии у человека первичного амилоидоза велика вероятность вовлечения миокарда в патологический процесс. Заболевание представляет отложение в мышцах амилоида (белково-полисахаридного комплекса), который собой способен замещать нормальные кардиомиоциты.

Результатом этого является ригидность, утолщение и уплотнение миокарда. В данном случае дилатация полостей довольно редкое явление. При отложениях амилоида в элементах проводящей системы сердца, патология может привести к различным аритмиям и блокадам проведения.

Для уточнения диагноза проводится эхокардиография и эндомиокардиальная биопсия.

Склеродермия
При системной склеродермии рестриктивная кардиомиопатия развивается на фоне постоянно прогрессирующего фиброза миокарда. Из-за этого происходит нарушение диастолической функции сердечной мышцы. Т.е. как и при предыдущем заболевании нарушается растяжимость стенки.

Эозинофильная кардиомиопатия Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз
Оба этих заболевания связаны с увеличением количества эозинофилов в крови, которые в конечном итоге вызывают воспаление эндокарда. В наших широтах данное заболевание встречается довольно редко. Эозинофильное воспаление возникает в основном в тканях желудочков сердца и в предсердно-желудочковых клапанах.

В результате такого поражения происходит утолщение эндокарда. Вместе с фиброзом и пристеночным тромбозом он приводит к уменьшению полости сердечной камеры. Далее из-за нарушения функции желудочков кровь из них забрасывается обратно в предсердия, что ведет к гипертрофии (увеличению) последних. По истечении нескольких лет больные этим заболеванием умирают от сердечной недостаточности.

Иные болезни накопления и инфильтративные заболевания
Медицине известен ряд заболеваний, приводящих к накоплению в сердечной мышце определенных веществ, которые вызывают рестрикционную кардиомиопатию.

  1. Болезнь Фарби – генетически обусловленное накопление внутри клеток гликолипидов.
  2. Синдром Херлера – отложение в элементах сердца мукополисахаридов. Поражаются клапаны, стенки артерий и внутренний слой миокарда.
  3. Болезнь Гоше – накопление цереброзида из-за ферментной недостаточности.
  4. Гемохроматоз – наследственное заболевание, выражающееся в накоплении железа в органах, в том числе и миокарде. Как правило, вначале поражается печень.
  5. Системный саркоидоз – гранулематозное воспаление миокарда.

Иные рестриктивные состояния организма

  1. Лучевая болезнь сердца – поражение органа вследствие негативного действия радиации. Такое состояние часто возникает при болезни Ходжкина, когда органы средостения подвергаются лучевой терапии.
  2. Кардиомиопатия лекарственно-индуцированная – поражение сердечной мышцы некоторыми медикаментозными препаратами, к примеру, противоопухолевыми.
  3. Карциноидная болезнь сердца – возникновение фиброзного налета на клапанном аппарате и камерах правых отделов сердца. Происходит отложение метаболитов серотонина при его повышенном уровне в крови.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Механизм развития рестриктивной кардиомиопатии нередко приводит к изменениям в других тканях и органах. К примеру, амилоидоз поражает на только сердечную мышцу, но и сердечные артерии. Аналогичный процесс наблюдается и при гемохроматозе.

Болезнь Фарби и саркоидоз часто поражают проводящую системы сердца, вызывая блокады и способствуя развитию различных нарушений ритма.

Синдром Леффлера начинает свое проявление в виде воспалений артерий (артериит) эозинофильного генеза. Затем на эндокарде, клапанах и хордах сердца образуются тромбы. Все это прогрессирует в фиброз.

Последствием всего вышеперечисленного является инфильтрация миокарда и/или утолщение эндокарда. Данные изменения не позволяют желудочкам растягиваться должным образом, в результате чего постепенно развивается диастолическая дисфункция.

В итоге повышается венозное давление в малом круге кровообращения, нарушается работа легких и газообмен. Параллельно этому внутри сердечных полостей формируются пристеночные тромбы.

Опасность заключается в том, что эти кровяные сгустки могут в любой момент мигрировать в различные органы, вызывая тромбоз артерий. Это нередко приводит к инфарктам и инсультам.

Проявления и симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы заболевания напрямую зависят от степени и характера поражения сердечных элементов. Таким образом, возможно, как бессимптомное, так и крайне тяжелое течение болезни с быстрым летальным исходом.

На ранних стадиях возможны:

  • быстрая утомляемость;
  • беспричинная слабость;
  • приступы ночной одышки;
  • загрудинные боли (только при некоторых формах амилоидоза).

Проявления и симптомы заболевания на поздних стадиях:

  • развитие застойной сердечной недостаточности, появление признаков увеличения печени и появление отеков в организме, появление одышки при физической нагрузке;
  • нарушение сердечной проводимости и возникновение тромбозов;
  • появление аритмии по типу фибрилляции предсердий (мерцательная аритмия);
  • в редких случаях – стенокардия и обмороки.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При обследовании пациента могут наблюдаться:

  • ослабление сердечных тонов при прослушивании сердца;
  • учащение пульса (тахикардия);
  • набухание вен шеи;
  • хрипы в легких (особенно в нижних отделах);
  • появление посторонних шумов в сердце.

Основные инструментальные исследования, необходимые для диагностики рестриктивной кардиомиопатии и их интерпретация:

  1. ЭКГ. На электрокардиограмме можно обнаружить некоторые неспецифические изменения сегмента ST. Нередко встречается низкий вольтаж. Иногда появляются признаки гипертрофии левого желудочка или патологический зубец Q, который свидетельствует о перенесенном ранее инфаркте миокарда.
  2. Рентгенография грудной клетки. На снимке размер сердца обычно неизменен или уменьшен. Исключение составляют поздние стадии амилоидоза и гемохроматоза. В этих случаях сердечная тень будет увеличена.
  3. Эхокардиография. При данном исследовании систолическая функция не нарушена. Можно обнаружить увеличенное предсердие. Определяется яркая эхоструктура миокарда.
  4. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Исследования проводятся для изучения измененной структуры перикарда при отложениях железа или амилоида.
  5. Катетеризация миокарда. Необходимость в этом исследованиях возникает редко. При катетризации обнаруживается высокое предсердное давление.
  6. Ангиография. Определяется регургитация предсердно-желудочковых клапанов (обратное забрасывание крови из полости желудочка в предсердие) и снижение степени сокращения сердца.
  7. Биопсия миокарда. При изучении структуры можно обнаружить фиброз, утолщение миокарда и отложения железа или амилоида в нем.
  8. Коронарография (исследование сосудов сердца). Определяется отсутствие патологии либо отложения в стенках сосудов вышеописанных веществ.

При обследовании в рамках вышеописанных инструментальных методов важно провести дифференциальную диагностику с рестриктивным перикардитом. При этом заболевании отмечаются аналогичные изменения кровообращения.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Специфических препаратов, используемых для лечения рестриктивной кардиомиопатии, в настоящее время не существует. Такой путь терапии возможен только в случае вторичных форм: при саркоидозе, амилоидозе и гемохроматозе. Основные препараты, принимаемые для лечения такой кардиомиопатии, направлены на облегчение и устранение симптомов, а также на профилактику возможных осложнений.

  1. Для улучшения наполнения желудочков во время диастолы (расслабления сердца) применяют препараты, снижающие частоту сердечных сокращений:
    • бета-блокаторы (Анаприлин, Метопролол).
  2. Для снижения застойных явлений назначают препараты, снижающие отечность и выводящие жидкость из организма:
    • мочегонные (Индапафон, Индапамид, Фуросемид).
  3. При значительном снижении сократительной функции желудочков применяют препараты, повышающие силу сокращения миокарда:
    • сердечные гликозиды (Строфантин, Коргликон, Дигоксин).
  4. Для профилактики инфарктов и инсультов используют вещества, препятствующие образованию тромбов:
    • антиагреганты (Аспирин, Кардиомагнил, Полокард, Аспирин-кардио);
    • антикоагулянты (Гепарин).
  5. В случае, если развивается АВ-блокада (нарушение проведения нервного импульса от предсердий к желудочкам), показана хирургическая постановка двухкамерного ЭКС (электрокардиостимулятора). Другое название – ИВР (искусственный водитель ритма).
  6. При неэффективности вышеописанного лечения иногда прибегают к хирургическим методам:
    • эндокардэктомия;
    • протезирование сердечных клапанов;
    • трансплантация (пересадка) сердца.

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз, как и при дилатационной кардиомиопатии, неблагоприятный. Это связано с тем, что данный диагноз обычно устанавливается не сразу, а на поздних стадиях. В таких случаях показано только симптоматическое лечение.

Порядка 65 % больных живут с этим диагнозом около 5 лет. 50 % пациентов выживают и по истечении 10 лет с момента постановки рестриктивной кардиомиопатии. Практически все пациенты страдают сердечной недостаточностью различной степени.

Таким образом, рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением растяжимости сердечных стенок. Обычно поражается один из желудочков сердца.

Основные симптомы, беспокоящие больных – усталость и одышка. Диагноз выставляется при помощи нескольких инструментальных методов исследования. Основной из них – эхокардиография. Терапия симптоматическая, часто малоэффективная.

В тяжелых случаях показано хирургическое лечение

по теме: «Рестриктивная кардиомиопатия»

Александр Рудык

(1 , оцена: 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: //webmedinfo.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Причины хронической сердечной недостаточности: кто в группе риска развития ХСН?

Рестриктивная сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность – патологическое состояние, проявляющееся нарушениями насосной функции сердца. Сердечно-сосудистая система больного не способна обеспечивать кровообращение в соответствии с потребностями организма.

Различают острую и хроническую формы сердечной недостаточности. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) развивается как осложнение или сопутствующая патология при сердечно-сосудистых заболеваниях. Хроническая сердечная недостаточность может прогрессировать годами и десятилетиями, на ранних стадиях заболевание практически не беспокоит пациента или протекает бессимптомно.

Рассмотрим, в чем же причины развития хронической формы сердечной недостаточности и кто находится в группе риска, а также расскажем о первых симптомах и способах лечения — на заметку!

Механизм развития ХСН

Хроническая сердечная недостаточность развивается спустя годы от начала сердечного заболевания. Независимо от вида болезни в механизме ХСН задействованы одинаковые звенья – постепенное снижение всех функций сердца: возбудимости, сократимости, проводимости и автоматизма.

Главной структурой, подвергающейся постепенному ослаблению и разрушению вследствие заболевания, является мышечный слой органа – миокард. В результате болезни в миокарде возникает рубец – участок грубой соединительной ткани, который не участвует в сердечной функции.

Рубец располагается либо в зонах сильнейшего мышечного напряжения, либо в участках, наиболее подверженных разрыву и отмиранию. Занимая собой значительную площадь, рубец перекрывает ход мышечных волокон и лишает сердце возможности адекватно качать кровь.

Органы начинают испытывать хронический дефицит кислорода.

В ответ на недостаток питания из мозга поступают стимулирующие импульсы, и здоровые участки мышечного слоя начинают сокращаться с большей силой. Возникает замкнутый круг: недостаток кровообращения стимулирует работу сердца, а усиленная работа сердца еще больше истощает мышечной слой.

После длительного периода компенсации и субкомпенсации миокард становится дряблым, истонченным, его волокна — расширенными и ослабленными, результатом чего является неспособность сердца поддерживать адекватный кровоток – хроническая сердечная недостаточность – последняя и закономерная стадия любого сердечного заболевания.

для тех, кто не хочет читать: как развивается ХСН?

Причины хронической сердечной недостаточности

Хроническая сердечная недостаточность является следствием накопления патофизиологических изменений в миокарде после перенесенных кардиологических заболеваний или при естественных процессах старения.

К хронической сердечной недостаточности приводят:

  • Миокардиты. При воспалительных поражениях сердечной мышцы происходят нарушения проводимости и сократимости миокарда, которые могут привести к перерастяжению сердечных стенок.
  • Дилатационная кардиомиопатия. Патологическое растяжение стенок сердца без увеличения массы миокарда.
  • Гипертрофическая кардиомиопатия. Патологическое утолщение стенок сердца сопровождается уменьшением объема желудочков. Объем сердечного выброса уменьшается.
  • Стеноз устья аорты. При сужении просвета аорты сосуд не способен пропускать весь объем крови, поступившей в желудочек. Застой крови в сердце приводит к механическому растяжению стенок органа и ослаблению миокарда.
  • Перикардиты. Воспаления перикарда затрудняют сокращения сердца и создают механическое препятствие кровотоку.
  • Артериальная гипертензия. Повышение АД тесно связано с увеличением объема крови, поступающего в камеры сердца. Миокард в течение длительного времени работает с повышенной интенсивностью, что приводит к перерастяжению сердечных стенок.
  • Тахиаритмиии разного типа. При патологически ускоренном сердечном ритме камеры сердца не успевают наполняться кровью в полном объеме. Миокард работает с высокой интенсивностью и быстрее изнашивается.
  • Пороки клапанной системы сердца. Приводят к застойным явлениям и другим нарушениям гемодинамики внутри сердца. Со временем миокард растягивается и теряет способность к полноценному сокращению.
  • Ятрогенные поражения миокарда. Применение противоопухолевых и антиаритмических препаратов может привести к нарушениям сократительной способности миокарда.
  • Интоксикации, включая алкогольную и никотиновую.

Среди возможных причин развития ХСН – эндокринные заболевания, такие как сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы, гормональноактивные опухоли надпочечников.

Нарушения функций миокарда может быть следствием неправильного питания, либо патологии обменных процессов, приводящих к ожирению или истощению.

Предпосылки к недостаточности кровообращения возникают и на фоне недостаточности некоторых микроэлементов и витаминов. Фоновыми заболеваниями для ХСН могут быть также саркоидоз, амилоидоз, ВИЧ-инфекция и почечная недостаточность в конечной стадии.

Факторы и группы риска развития

Среди факторов риска развития ХСН лидируют артериальная гипертензия и нарушения липидного обмена, являющиеся предпосылкой для образования атеросклеротических бляшек на стенках сосудов. Как правило, в анамнезе пациента изолированное воздействие отдельного фактора не встречается.

В группе риска находятся люди со следующими заболеваниями. Болезни сердечно-сосудистой системы:

  • Артериальная гипертензия (первичная и все вторичные гипертензии, особенно почечная);
  • Ишемическая болезнь (все ее разновидности: стабильная и нестабильная стенокардия, вазоспастическая стенокардия и все формы аритмической болезни);
  • Острый коронарный синдром;
  • Инфаркт (как крупно-, так и мелкоочаговая разновидности);
  • Постинфарктный кардиосклероз;
  • Врожденные и приобретенные сердечные пороки (среди причин преобладает аортальный порок как следствие заболевания ревматизмом);
  • Кардиомиопатии;
  • Группа воспалительных заболеваний — миокардиты, перикардиты, эндокардиты, панкардит;
  • Токсическая болезнь сердца (профессиональные факторы, облучение).

Болезни других органов:

  • Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
  • Все виды анемии тяжелой степени;
  • Острое нарушение мозгового кровообращения.

Хроническая сердечная недостаточность в развитых странах обнаруживается у 1-2% взрослого населения. Это болезнь пожилых людей, она редко развивается у пациентов до 50 лет. Риск развития этой патологии с возрастом увеличивается, среди лиц старше 70 лет этот показатель превышает 10%. Имеются и значительные различия по полу: женщины болеют в три раза чаще.

Хсн как причина смерти — что приводит к гибели и каковы тревожные звоночки?

При ХСН к гибели приводит состояние, развивающееся вследствие полной потери сердцем своей насосной функции — «острая декомпенсация сердечной недостаточности» (ОДСН). Непосредственной причиной смерти при этом часто является отек легких.

Признаки, которые нельзя игнорировать:

  • Симптомы застоя крови со стороны левого желудочка: постоянное вынужденное положение сидя с опущенными ногами и наклоненным вперед торсом, одышка смешанного характера (затруднены как вдох, так и выдох), слышимые на расстоянии хрипы (свидетельствуют о начале отека легких).
  • Симптомы застоя крови со стороны правого желудочка: расширение крупных поверхностных вен (набухание вен шеи), плотные отеки ног, достигающие голени и бедер, скопление жидкости в брюшной полости (дряблый живот, напоминающий по форме грушу или каплю). Кожа над отеками синевато-багровая, напряженная и холодная.

Общие симптомы: внезапное ухудшение самочувствия, усталость, потеря интереса к окружающему, неспособность к физической работе, отсутствие стула, значительное уменьшение количества мочи, постоянный влажный кашель (на последних стадиях возможно появление прожилок крови в бронхиальной слизи).

Пациент не говорит, перестает двигаться, не может и не хочет есть. Дыхание затруднено (видимое расширение ноздрей, дыхание через рот, увеличение межреберных промежутков во время попытки вдоха, вдох протяжный и дается пациенту с трудом), при этом частота дыхания редко превышает 8-9 в минуту.

Характерна лабильность артериального давления с преобладанием пониженного.

Медленно прогрессирующая сердечная недостаточность может долго не беспокоить пациента, а ее проявления воспринимаются как обычная усталость или общее недомогание.

На ранних стадиях у больного ухудшается переносимость обычных физических нагрузок. Человек быстро устает, физические усилия провоцируют учащение сердцебиения и одышку. Во второй половине дня на стопах проявляется отечность, которая к утру самопроизвольно исчезает.

По мере прогрессирования заболевания отеки распространяются на лодыжки, голень. На этой стадии возможны первые проявления акроцианоза – синюшности периферических участков тела. В первую очередь синюшность становится заметной под ногтями пальцев ног и рук, затем постепенно поднимается выше.

Больных беспокоит сухой кашель, со временем при кашле начинается отделение небольшого количества мокроты.

Очень характерный симптом – затруднение дыхания в положении лежа. Больной вынужден спать на высокой подушке, по мере прогрессирования заболевания – полусидя (ортопноэ).

В идеале профилактический осмотр следует проходить ежегодно. Чем раньше будут выявлены проблемы, тем проще и эффективнее они поддаются лечению. На практике пациент приходит к врачу с выраженными симптомами.

Достаточно веским аргументом в пользу обследования является проявление тахикардии и одышки при обычных нагрузках. Первые симптомы многих болезней неспецифичны и очень похожи, поэтому сначала лучше обращаться к терапевту. Для уточнения диагноза врач направит пациента к кардиологу или другим профильным специалистам для исключения патологий со стороны других органов и систем.

Предлагаем вашему вниманию ознакомительное видео о первых симптомах заболевания:

Профилактика и лечение

Меры профилактики ХСН подразделяются на первичные и вторичные. К первичным относят рекомендации, направленные на общее оздоровление организма и предотвращение заболеваний, создающих предпосылки к развитию хронической сердечной недостаточности. В комплекс первичных профилактических мер входят:

  • Сбалансированное питание;
  • Ограничение употребления алкогольных напитков, табака и других веществ, провоцирующих перегрузку миокарда;
  • Нормализация режима дня;
  • Нормирование физических нагрузок;
  • Устранение стрессов;
  • Своевременное выявление и лечение инфекционных и других заболеваний.

Вторичная профилактика направлена на замедление прогрессирования диагностированной хронической сердечной недостаточности.

Больным рекомендуется полностью пересмотреть рацион, в частности, ограничить употребление животных жиров и соли, контролировать употребление жидкости.

При наличии хронических кардиологических заболеваний пациентам назначается пожизненная поддерживающая терапия под контролем врача. Обязательное условие – профилактические осмотры у кардиолога не реже, чем раз в полгода. Это необходимо для своевременного выявления возможного прогрессирования патологии и коррекции лечения.

Далее смотрите видео о сердечной недостаточности и лечении этого грозного заболевания:

2 Комментария

Источник: //oserdce.com/serdce/serdechnaya-nedostatochnost/xronicheskaya/osnovnye-prichiny.html

Редкое, но опасное заболевание — рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная сердечная недостаточность

Некоторые болезни сердечной мышцы вызывают нарушение процессов ее сократимости и расслабления. Такие состояния объединяют понятием «кардиомиопатия». В зависимости от анатомических особенностей и механизмов развития, различают несколько видов кардиомиопатий, одним из которых является рестриктивная.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкая разновидность этого заболевания (5% первичных мышечных заболеваний сердца). Она может быть наследственной или вызываться ненаследственными факторами.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

В зависимости от причин выделяют идиопатическую, семейную формы патологии, а также связанную с различными системными заболеваниями.

При идиопатической рестриктивной кардиомиопатии причины патологии остаются невыясненными. Предполагается, что она связана с пока не обнаруженными мутациями генов, ответственных за формирование сердечной мышцы.

Идиопатическая РКМП: А) Вид с левой стороны сердца: обратите внимание на маленький левый желудочек и огромное левое предсердие; В) Гистология миокарда желудочков, демонстрирующая беспорядки миоцитов и интерстициальный фиброз.

Семейные случаи рестриктивной кардиомиопатии могут иметь разное происхождение, но все они связаны с нарушением строения белков миокарда:

  • аутосомно-доминантное наследование, связанное с мутацией гена тропонина I (может сочетаться с гипертрофической кардиомиопатией) или миозина легких цепей;
  • мутация гена десмина, ведущая к поражению проводящей системы и развитию аритмий, а также к мышечной патологии;
  • аутосомно-рецессивное наследование, в частности, гемохроматоз и болезни накопления гликогена;
  • наследование, сцепленное с Х-хромосомой (болезнь Андерсона – Фарби);
  • семейный амилоидоз, сочетающийся с поражением нервов или почек.

Причинами рестриктивной кардиомиопатии также могут стать:

  • приобретенный амилоидоз;
  • системная склеродермия;
  • саркоидоз;
  • карциноидная болезнь сердца и метастазы злокачественных опухолей;
  • ионизирующее излучение, лучевая болезнь;
  • прием лекарств из группы антрациклинов (например, доксорубицин).

Перечисленные формы являются первично-миокардиальными, то есть связанными с поражением самой сердечной мышцы.

В отдельную форму выделяют группу рестриктивных кардиомиопатий, вызванных патологией эндокарда (эндомиокардиальные). При этом страдает растяжимость не мышечных клеток, составляющих средний слой сердечной стенки, а внутренней оболочки сердца. В дальнейшем в подлежащих мышечных участках формируется воспаление, некроз и рубцевание.

Эти болезни делятся на 2 подгруппы в зависимости от того, сопровождаются они увеличением числа эозинофилов в крови, или нет.

Болезни эндокарда с эозинофилией относятся к гиперэозинофильному синдрому. Самая частая причина рестриктивной кардиомиопатии из этой группы – фибропластический эндокардит Леффлера. Если эозинофилия в крови отсутствует, причиной кардиомиопатии считается эндомиокардиальный фиброз Девиса.

Эндокардит ЛеффлераФибропластический эндокардит Леффлера: А) при ангиографии ЛЖ обнаружена округлая опухоль, занимающая верхушку ЛЖ.

Б) эндомиокардиальные биоптаты состоят из тромбов и ткани миокарда. В) эндокардиальное фиброзное утолщение, (окраска трихромом Гейденгайна).

Г) в миокарде обнаружена воспалительная инфильтрация с большим количеством эозинофилов (окраска гематоксилином и эозином).

Эндомиокардиальный фиброз

Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Причины ее развития изучены мало в связи с редкой встречаемостью заболевания. Наблюдается она преимущественно в странах Африки. Основные причины приобретенного эндомиокардиального фиброза:

  • паразитарные заболевания — глистные инвазии, например, филяриоз;
  • прием некоторых лекарств (серотонин, препараты ртути и эрготамина);
  • плохое питание, дистрофия;
  • хромосомные нарушения.

Эндомиокардиальный фиброз

Фиброз, то есть уплотнение эндокарда вследствие замещения его клеток соединительной тканью, поражает не только внутреннюю поверхность желудочков, но и атриовентрикулярные клапаны. В результате возникает недостаточность митрального или трехстворчатого клапанов. Развивается застой в легких или признаки правожелудочковой недостаточности соответственно.

Рентгенограмма грудной клетки: сердце увеличено в размерах, кальцинация в области левого желудочка

Эндомиокардиальный фиброз нужно отличать от эндокардиального фиброэластоза – болезни, вызванной разрастанием эндокарда и возникающей у маленьких детей. Такое состояние сопровождается другими пороками развития, и, по некоторым данным, вызвано вирусными заболеваниями, в частности, паротитом.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у взрослых и детей

У многих пациентов клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют или выражены незначительно, и такие люди ведут обычный образ жизни.

У части пациентов при ухудшении функции сердца развиваются различные симптомы, которые со временем прогрессируют.

Проявления болезни могут появиться в любом возрасте, но чаще страдают дети старше 4 лет, подростки, молодые мужчины. К основным симптомам относятся:

  • одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое;
  • постоянная усталость;
  • отеки стоп и голеней;
  • увеличение веса;
  • тошнота, вздутие живота, плохой аппетит;
  • учащенное и/или неритмичное сердцебиение.

К более редким проявлениям рестриктивной кардиомиопатии относятся:

  • обмороки при нарушениях ритма или патологической реакции сосудов на нагрузку;
  • боли в груди при нагрузке, после еды или даже в покое.

К признакам заболевания, характерным для детей, относится задержка роста, значительное увеличение печени, скопление большого количества жидкости в брюшной полости (асцит).

Осложнениями болезни могут быть тромбоэмболические осложнения и кардиальный цирроз печени. Прогноз связан с тяжестью сердечной недостаточности. Состояние больных обычно тяжелое, особенно в детском возрасте. 70% пациентов погибают в течение 5 лет при нарастающих признаках сердечной недостаточности. Наиболее плохие исходы заболевания отмечаются у детей, если не будет проведена трансплантация сердца.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии

Генетические формы патологии не могут быть предотвращены. В случае такого заболевания в семье родителям необходимо обратиться за консультацией к генетику.

Если рестриктивная кардиомиопатия возникает вторично в результате какого-либо заболевания, то лечение первопричины патологии помогает замедлить развитие поражения сердца.

Всем людям независимо от состояния их здоровья рекомендуется регулярное обследование у врача.

Снизить риск тяжелых осложнений кардиомиопатии помогают изменения образа жизни, такие как здоровое питание, отказ от курения, уменьшение употребления алкоголя, регулярные физические упражнения, снижение уровня стресса.

В случае заболевания предотвратить внезапную сердечную смерть помогает установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое тяжелое заболевание сердца, сопровождающееся нарушением расслабления его мышцы и формированием сердечной недостаточности. Единственный эффективный метод лечения патологии – трансплантация сердца.

Источник: //CardioBook.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Хроническая сердечная недостаточность: причины, симптомы, диагностика и лечение

Рестриктивная сердечная недостаточность

Заболевания сердца довольно часто осложняются нарушением насосной функции этого органа. В результате снижается фракция выброса желудочка и развивается сердечная недостаточность. Состояние это, по сути, является проявлением заболеваний, а не самостоятельной патологией. Однако клинические проявления ХСН сходны и практически не зависят от первичных изменений.

Причины

Причины ХСН связаны чаще с заболеваниями сердца или нарушением его сокращения. Среди органических изменений сердечной мышцы следует выделить:

  • пороки клапанов (врожденные или приобретенные, стеноз или недостаточность);
  • ишемическая трансформация (постинфарктный кардиосклероз, оглушение миокарда, вторичная кардиомиопатия);
  • гипертоническая болезнь, сопровождающаяся гипертрофией и утолщением стенок сердца;
  • заболевания аутоиммунной или воспалительной природы (миокардит, эндокардит, перикардит);
  • наследственная кардиомиопатия (дилатационная или гипертрофическая);
  • влияние хронической алкогольной интоксикации.

Причины хронической сердечной недостаточности могут быть и функциональными. Например, идиопатическая аритмия, которая не имеет под собой органического субстрата, нередко сопровождается ХСН.

Сердечная недостаточность обычно связана с функциональной недостаточностью или анатомическими изменениями миокарда, клапанов и сосудов.

Патогенез

При хронической сердечной недостаточности патогенез может осуществляться по четырем основным направлениям:

  • Перегрузка объемом. При этом возникают внутрисердечные шунты или имеются какие-либо пороки сердца, сопровождающиеся разнонаправленным током крови, то есть недостаточность клапанов. Сокращения становятся не эффективными, так как большая часть крови циркулирует в пределах сердечных камер.
  • Перегрузка давлением возникает при наличии каких-либо препятствий на пути кровотока. Это могут быть стенозы клапанных отверстий, сужение просвета крупных артерий (аорта, легочная). По этому механизму возникает сердечная недостаточность также при гипертонической болезни и легочной гипертензии. При этом возникает дополнительная нагрузка на миокард, а фракция выброса уменьшается.
  • Уменьшения массы функционирующего миокарда обычно является следствием ишемии при нарушении коронарного кровотока, а также в результате объемных образований в этой области (опухоль, саркоидоз, амилоидоз). В зависимости от площади поражения будет уменьшаться и объем крови, поступающей в сосуды при сердечном сокращении.
  • Изменение диастолической фазы, в период которой желудочек обычно наполняется кровью. К этому приводит перикардит (экссудативный, слипчивый) или рестриктивная кардиомиопатия. Механизм этот основан на образовании внешнего препятствия для расправления сердца. В связи с этим объем его полостей заметно снижается.

Также читайте о сердечно-легочной недостаточности…

Классификация

Согласно мкб 10 хроническая сердечная недостаточность в Российской классификации подразделяется на стадии. Их предложили российские ученые (Василенко, Стражеско) еще в начале прошлого века:

  • Первая стадия является скрытой, так как клинические симптомы появляются только при нагрузке (эмоциональной или физической). Трудоспособность несколько снижена, но все гемодинамические параметры в покое остаются в пределах нормы.
  • Вторая стадия подразделяется на два подтипа. При А подтипе нарушения гемодинамики выявляются только по одному кругу кровообращения, тогда как Б подтип характеризуется прогрессирующим течением и вовлечением в процесс обоих кругов.
  • Третья стадия сопровождается тяжелыми гемодинамическими нарушениями и структурной перестройкой в органах. Она является необратимой и нередко приводит к летальному исходу.

Американская классификация несколько иная, но она также применяется в российской клинической практике. Согласно ей выделяют несколько степеней недостаточности кровообращения:

  • Хроническая сердечная недостаточность 1 степени диагностируется в том случае, если имеется какое-либо заболевание сердца, но симптомы недостаточности отсутствуют.
  • Вторая степень характеризуется появлением незначительных симптомов нарушения кровотока по малому или большому кругу (одышка, стенокардия) при значительной нагрузке (бег, подъем по лестнице).
  • При третьей степени симптомы присутствуют при обычной жизни, но отсутствуют в покое.
  • Четвертая степень является самой значительной. В этом случае признаки появляются даже в покое.

При постановке диагноза сердечную недостаточность классифицируют по степени и стадии.

Симптомы

Синдром хронической сердечной недостаточности объединяет в себе ряд характерных проявлений:

  • тахикардия;
  • цианоз;
  • одышка;
  • отеки;
  • увеличение печени.

Тахикардия практически всегда присутствует у пациентов с ХСН. Механизм ее возникновения рефлекторный, то есть увеличение пульса развивается в ответ на снижение фракции выброса.

На начальных этапах заболевания изменение частоты сокращений сердца появляется только при нагрузке, тогда как при прогрессировании процесса тахикардия возникает и в покое.
Отеки при недостаточности кровообращения изначально возникают в области периферических отделов нижних конечностей.

В отличие от почечной недостаточности, отеки увеличиваются обычно к вечеру. На ранних стадиях ХСН может возникать так называемая скрытая задержка жидкости, которую можно выявить только при ежедневном взвешивании.

Помимо подкожной клетчатки, транссудат скапливается в различных полостях организма, что приводит к развитию гидроперикарда, гидроторакса, асцита, водянки яичек.Увеличение в размере печени обусловлено венозным застоем в сосудистой сети этого органа.

Параллельно обычно увеличивается и селезенка за счет повышения продукции эритроцитов в условиях недостатка кислорода. Если кровоток в области печени нарушен в течение длительного времени, то ткани ее претерпевают необратимые изменения (дистрофия, набухание, склерозирование). В итоге нарушается ее функция, и появляются симптомы печеночной недостаточности (желтуха, признаки портальной гипертензии).

В стадии компенсации сердечная недостаточность может протекать бессимптомно.

Хроническая сердечно-легочная недостаточность всегда проявляется одышкой. Она характеризуется ощущением нехватки воздуха или удушьем, которые усиливаются при нагрузке, а также в положении лежа.

Дыхание при этом становится более частым, но поверхностным. При отеке стенки бронхов присоединяется кашель, а в случае скопления жидкости в альвеолах – пенистая розоватая мокрота.

В ряде случаев дыхание становится шумным, и появляются влажные хрипы.

Цианоз является следствием гипоксии (недостаток кислорода) и гиперкапнии (избыток углекислого газа). Более выражено изменение окраски кожи в периферических отделах конечностей, в области губ и носа.

Также признаки сердечной недостаточности включают:

  • повышение венозного давления, характеризующееся наполнением шейных вен, обострением геморроя);
  • застойное поражение органов пищеварительного тракта (атрофия слизистой оболочки желудка, диспепсия, метеоризм, нарушение всасывания и т.д.).

Диагностика

Заподозрить хроническую сердечную недостаточность можно на основании жалоб пациента и его внешнего вида. При осмотре также выявляют характерные признаки. Однако при начальной форме заболевания возможно отсутствие проявлений. В этом случае диагностика проводится с использованием инструментальных методов:

  • ЭКГ помогает выявить возможные причины сердечной недостаточности (аритмия, ишемия и т.д.) или вторичные изменения миокарда. Однако при помощи нее нельзя определить степень нарушения кровотока.
  • ЭХО-кардиография в этом случае является более информативным методом. УЗИ позволяет оценить основные статические (объем камер, толщина стенок) и динамические (фракция выброса) показатели работы сердечной мышцы.
  • При необходимости проводят эти исследования во время физической нагрузки (тредмил, велоэргометрия).
  • К инвазивным методикам относят катетеризацию центральных сосудов и полостей сердца и измерение давления в них. По показаниям выполняют вентрикулографию и коронарографию.

Всем пациентам с признаками ХСН следует провести полное диагностическое обследование, чтобы установить причину подобных изменений.

Лабораторная диагностика включает:

  • определение натрийуретического пептида, являющегося специфическим показателем сердечной недостаточности;
  • биохимическое исследование выявляет нарушение функции внутренних органов, в первую очередь, печени;
  • в клиническом анализе могут присутствовать признаки воспаления из-за присоединения вторичной инфекции, например, развития застойной пневмонии.

Лечение

Лечение хронической сердечной недостаточности проводят комплексно. При возможности устраняют причину ее появления или же проводят симптоматическую терапию.

Чтобы состояние больного улучшилось, необходимо соблюдать особый охранительный режим. Следует избегать интенсивных физических нагрузок и стрессов.

Диета

Питание при хронической сердечной недостаточности должно быть с большим содержанием витаминов и микроэлементов. Очень важно максимально ограничить употребление жидкости и соли. В тяжелых случаях необходимо вести дневник, в котором учитываются все жидкие продукты, в том числе и суп. Во второй колонке следует записывать количество выделенной мочи за сутки.

Оба показателя должны быть примерно одинаковыми.Степень ограничения соли зависит от выраженности заболевания и при начальных формах составляет 5-6 г, а в дальнейшем снижается до 3 г в сутки.

Если отеки очень выражены и не поддаются медикаментозной терапии, не следует употреблять более 1 г соли в сутки, при этом учитывается содержание хлорида натрия во всех продуктах.

В случае избыточной массы пациентам с ХСН дополнительно назначают 1-2 разгрузочных дня в неделю. На протяжении суток нельзя употреблять в пищу ничего, кроме кисломолочных продуктов или фруктов.

Источник: //iserdce.ru/serdechnaya-nedostatochnost/xronicheskaya-serdechnaya-nedostatochnost.html

Мудрый Врач
Добавить комментарий