Сердечная недостаточность при скв

Поражение сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке

Сердечная недостаточность при скв

Системная красная волчанка – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее системной дезорганизацией и распространенными васкулитами. Примерно 10 % заболеваемости приходится на детский, преимущественно школьный возраст. Девочки и женщины болеют чаще, чем лица мужского пола (в среднем 9:1).

Заболеванию в детском возрасте свойственны более высокая активность, острота и менее благоприятное течение с полисистемным поражением (синдромы: кожный со специфической «волчаночной бабочкой», суставной, мышечный, легочно-плевральный, почечный, сердечно-сосудистый, неврогенный желудочно-кишечный).

У больных системной красной волчанкой наиболее часто поражается сердце (65-100 % случаев). В основе волчаночного кардита лежат диффузное поражение сосудистой системы миокарда и последующая дезорганизация соединительной ткани с исходом в склероз.

Более интенсивное развитие экссудативных реакций определяет ряд особенностей кардиального синдрома в клинике системной красной волчанки у детей. Сердце поражается в период генерализации процесса. Волчаночный кардит у детей сочетается с другими висцеральными проявлениями заболевания.

Наиболее часто изменяется миокард, что сопровождается сочетанием воспалительного и дистрофического процессов. При высокой активности заболевания развивается диффузный, многоочаговый миокардит, при умеренной и минимальной активности преобладают явления миокардиодистрофии. Дистрофические изменения обусловлены нарушением транскапиллярного обмена в результате поражения микроциркуляторного русла, а также общими метаболическими сдвигами в организме больных. Диффузный волчаночный миокардит, как правило, сочетается с поражением эндокарда, перикарда и может приобретать ведущее значение в тяжести клинических проявлений заболевания. Клиническая симптоматика поражения миокарда не имеет каких-либо специфических для данного заболевания особенностей. Больные дети сравнительно редко жалуются на боль в области сердца. Болевой синдром чаще наблюдается при диффузном миокардите, однако в таких случаях трудно исключить его связь с возможностью развития коронарита и перикардита. Одышка в состоянии покоя наблюдается у больных с диффузным поражением миокарда; при умеренных же его изменениях она выявляется лишь в условиях физического напряжения. Пульс слабого наполнения. У большинства больных одним из ранних признаков миокардита является стойкая тахикардия. По данным некоторых авторов, другие нарушения ритма сердца отмечаются редко, хотя у отдельных больных возможно появление приступов экстрасистолической аритмии. Границы сердца смещены кнаружи, особенно при диффузном поражении миокарда, тоны ослаблены. Изменение звучности тонов с одновременной напряженностью их («пустые», хлопающие тоны) наблюдается при тяжелых формах волчаночного миокардита. Систолический шум мягкого тембра, короткий, нестойкий, изменчивый выслушивается преимущественно в четвертом межреберье у левого края грудины и над легочной артерией. II тон на проекции клапанов легочной артерии усилен. Рентгенологически у большинства больных выявляют расширение тени сердца, преимущественно за счет дуги левого желудочка. Сердце выглядит распластанным на диафрагме, атоничным, верхушка погружена в диафрагму. На ЭКГ регистрируются синусовая тахикардия и аритмия, снижение вольтажа, деформация зубцов Р и Г, иногда инверсия зубца Т, а также нарушение внутрипредсердной, внутрижелудочковой проводимости, у части детей с более тяжелым поражением миокарда – блокада ножки пучка Гиса. Электрическая систола удлинена, систолический показатель увеличен. Степень указанных изменений определяется тяжестью поражения миокарда. Изменения на ФКГ характеризуются снижением амплитуды тонов, наличием патологических III и IV тонов, усилением II тона над легочной артерией. На основании сердца, в четвертом межреберье у левого края грудины, регистрируется низкоамплитудный, низко- и среднечастотный систолический шум, занимающий примерно половину систолы. Часто определяется синдром энергетически-динамической недостаточности сердца по Хегтлину. У некоторых больных поражение миокарда может протекать стерто. Затруднительна дифференциальная диагностика очагового миокардита и миокардиодистрофии. Выраженная динамика данных ЭКГ характерна для воспалительных изменений. Фазовый анализ систолы левого желудочка свидетельствует о снижении сократительной способности миокарда (синдром гиподинамии по Карпману – удлинение периода напряжения и укорочение периода изгнания). Исследования Д. А. Тулягановой показали, что изменения фазовой структуры систолы левого желудочка нарастают по мере стихания активности процесса в связи с усугублением степени дистрофических изменений и обусловленным гормональной терапией нарушением электролитного баланса в мышце сердца. Наиболее постоянным проявлением нарушения центральной гемодинамики является снижение показателей сердечного выброса. По мере стихания активности процесса гемодинамические показатели восстанавливаются. При высокой активности заболевания удельное периферическое сопротивление повышается. В случае поражения почек оно достигает наибольших величин и не соответствует показателям сердечного выброса. Особенностью волчаночного миокардита является относительно быстрая обратная динамика симптомов и редкость клинически выраженных нарушений гемодинамики. Однако у отдельных больных диффузный миокардит, обычно сочетающийся с поражением других оболочек сердца, может вызвать тяжелые расстройства кровообращения и оказаться непосредственной причиной летального исхода.

Поражение эндокарда в виде атипичного бактериального бородавчатого эндокардита известно со времени его описания Е. Libman, В. Sachs. Макроскопически волчаночный эндокардит отличается от ревматического расположением бородавок не по линии смыкания клапанов, а на обеих поверхностях створок на некотором расстоянии от их края.

Поражаются также хордальные нити, сосочковые мышцы, пристеночный эндокард, фиброзное кольцо. При патологоанатомическом исследовании эндокардит определяется в половине случаев. Иногда наличие его устанавливают только при гистологическом исследовании. Чаще всего поражается левый предсердно-желудочковый, реже – аортальный клапаны.

Прижизненная диагностика эндокардита представляет значительные трудности, так как обычно преобладает поражение пристеночного эндокарда либо изменения створок носят поверхностный характер и приводят к их краевому склерозу.

Важно учитывать высокую активность заболевания, протекающего с лихорадкой, признаками генерализации процесса и локализацией в сердце. Большое диагностическое значение придают появлению жесткого систолического и диастолического шума над верхушкой и в четвертом межреберье у левого края грудины.

На ФКГ определяется средне- и высокочастотный систолический шум средней или высокой амплитуды, часто сочетающийся с коротким среднечастотным низкоамплитудным мезодиастолическим шумом. Проводимая гормональная терапия у части больных способствует полному обратному развитию эндокардита.

В некоторых случаях могут формироваться клапанные пороки сердца, среди которых первое по частоте место занимает митральная недостаточность. Реже возникает недостаточность аортального клапана. Ряд авторов не исключают редких случаев развития при системной красной волчанке митрального стеноза.

Часто формирование порока протекает клинически бессимптомно. Деструкция клапанного аппарата сравнительно невелика и характеризуется медленной эволюцией. Волчаночные пороки сердца отличаются относительной доброкачественностью и обычно не вызывают заметных нарушений гемодинамики.

Поражение перикарда по частоте занимает второе место после миокардита. Перикардит развивается на высоте активности процесса и обычно сочетается с поражением миокарда, плевры, реже – эндокарда. Частота перикардитов, по данным различных авторов, составляет 18-50%.

В детском возрасте выпотной перикардит встречается чаще, чем у взрослых. Л. А. Исаева наблюдала его у 50 % больных детей с перикардитом. Морфологически у большинства больных были признаки только гидроперикарда.

Развитию экссудата способствует венозный стаз, чем можно объяснить близость характера выпотной жидкости к транссудату. Она обычно прозрачная либо мутная, иногда серозно-геморрагическая, в ней обнаруживаются ЛЕ-клетки, противоядерные антитела.

При перикардите отмечаются стертость и замаскированность клинических проявлений, нестойкость отдельных симптомов, в частности – эфемерность шума трения перикарда, особенно на фоне гормональной терапии.

Однако у части больных, в том числе и детей, перикардит может проявляться бурно, в отдельных случаях вызывая тампонаду сердца либо ее угрозу. В большинстве случаев рыхлые перикардиальные спайки рассасываются, но может развиться слипчивый перикардит с облитерацией полости сердечной сорочки, особенно – при рецидивировании процесса.

Развитие перикардита, особенно выпотного, сопровождается ухудшением общего состояния больных. Температура тела обычно повышена, появляется боль в области сердца, часто под грудиной, нередко – интенсивная, иногда иррадиирует в левую руку.

При значительном экссудате больные принимают вынужденное положение в постели, появляются одышка, бледность и одутловатость лица, увеличивается цианоз. Сердце расширено, нарастает глухость тонов, шум трения перикарда обычно нестойкий. Менее выражена клиническая симптоматика при ограниченном выпоте и сухом фибринозном перикардите.

Течение волчаночного перикардита обычно благоприятное. Нередко его можно заподозрить лишь по косвенным данным клинико-инструментального исследования. Одной из особенностей перикардита является отсутствие выраженных нарушений кровообращения даже при значительном выпоте. При волчанке может развиться уремический перикардит.

При наличии перикардита рентгенологически определяют значительное расширение тени сердца, которая приобретает треугольную или шаровидную форму со сглаженностью сердечных дуг, выпрямлением левого контура сердца, вялую, поверхностную, учащенную пульсацию. После перенесенного перикардита иногда обнаруживаются плевроперикардиальные спайки.

Поражение перикарда при комплексном клинико-рентгенологическом исследовании выявляют более чем у 50% больных подростков.

На ЭКГ выражено снижение вольтажа, снижение и сглаженность зубца Т с последующей его инверсией, исчезающей в динамике, конкордантное смещение сегмента S – T. На ФКГ появляются высокочастотные апериодические осцилляции во всех проекционных точках, часто резкое снижение амплитуды обоих тонов на верхушке. Значительно повышает возможности диагностики перикардита и поражения клапанов сердца при волчанке метод эхокардиографического исследования. Особенностью волчаночного кардита у детей является сочетанное поражение оболочек сердца. По данным Л. А. Исаевой, Л. К. Баженовой, панкардит диагностирован у 50%, поражение двух оболочек – у 33% больных детей. Признаки поражения миокарда сохраняются более продолжительное время. Застойная недостаточность сердца возникает сравнительно редко даже при распространенном его поражении. Выраженные нарушения гемодинамики обычно являются результатом смешанной почечно-сердечной и сердечно-легочной недостаточности. При волчаночном кардите относительно редко возникают выраженные нарушения ритма сердечной деятельности. Описаны отдельные случаи полного сердечного блока. В ряде исследования установлено наличие дегенеративных изменений синусового, предсердно-желудочкового узлов и пучка Гиса вследствие васкулитов питающих сосудов. Заслуживают внимание случаи развития полного сердечного блока и кардиопатии у новорожденных детей, рожденных больными системной красной волчанкой матерями, что, как полагают, обусловлено патологическим воздействием ИК на сердце плода в результате их трансплацентарной передачи. Васкулиты мелких артерий могут вызвать мелкоочаговые некрозы миокарда, не связанные с тромботическими осложнениями, возможно, в результате продолжительной гормональной терапии. Аневризма сосудов – редкое осложнение при системной красной волчанке. В литературе имеются сообщения о развитии аневризмы венечных сосудов, расслаивающей аневризмы аорты у взрослых больных. При специальном исследовании (реовазография и др.) обнаружена недостаточность периферических артерий, обусловленная васкулитами. Нарушение микроциркуляции – проявляется сужением артериол, расширением и извитостью вен, увеличением артериовенозных анастомозов и запустеванием капилляров. Постоянно наблюдается феномен сладжа.

Источник: //www.blackpantera.ru/pediatrics/32120/

Сердечная недостаточность и факторы, способствующие ее формированию у больных системной красной волчанкой Войнова, Юлия Владимировна

Сердечная недостаточность при скв

Введение к работе

Актуальность проблемы

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов (Насонов Е.Л., 2008, 2010; Petri M., 2001; Bertsias G., Ioannidis J., Boletis J. et al., 2008).

Поражение сердца при СКВ развивается в 30-50% случаев (Клюквина Н.Г., 2011; Bruce I.N., Urowitz M.B., Gladman D.D. et al., 2003; Doria A., Pauletto P., Perti M., 2004; Bruce I.N.

, 2005) и обусловлено развитием миокардита, эндокардита Либмана-Сакса, перикардита, ранним развитием и быстрым прогрессированием атеросклеротического поражения сосудов с развитием сердечно-сосудистых катастроф (инфаркт миокарда, внезапная сердечная смерть), являющихся одной из основных причин летальности при СКВ (Petri M., Perez-Gutthann S., Spence D. et al., 1992; Petri M., Buyon J., Kim M., 1999; Shoenfeld Y., Gerli R., Doria A et al., 2005). Все эти виды поражения сердца могут приводить к развитию острой или хронической сердечной недостаточности. Однако роль отдельных факторов в формировании сердечной недостаточности при СКВ не изучена.

Исследования последних лет показали, что одной из ведущих причин снижения продолжительности жизни при ревматических заболеваниях являются кардиоваскулярные осложнения, связанные с атеросклеротическим поражением сосудов и тромбозами (Насонов Е.Л., 2003; McMahon M., Hahn B.H., 2007).

Преждевременное развитие атеросклероза при аутоиммунных заболеваниях является одной из наиболее важных проблем современной ревматологии. Наряду с традиционными факторами риска развития атеросклероза (Esdale J.M., Abramowicz M., Grodzicky T. et al.

, 2001), на сегодняшний момент активно изучаются новые факторы прогрессирования атеросклеротического процесса. В ряде исследований показано, что гомоцистеин является одним из новых, модифицируемых факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний (D’Angelo A., Mazzola G., Grippa L. et al., 1997; Lentz S.R.

, Haynes W.G., 2004; Trabetti E.J., 2008). Кроме того, повышенный уровень гомоцистеина рассматривается как фактор риска тромботических осложнений у лиц молодого возраста (Кустов И.А., 2009; Potter K., 2008).

Таким образом, определение гомоцистеина в сыворотке крови является важным инструментом в диагностике атеросклероза и дополнительным – в диагностике тромбозов, в том числе и у больных СКВ.

В связи с высокой вероятностью поражения сердечно-сосудистой системы у больных СКВ возрастает и риск развития сердечной недостаточности у них, что делает раннюю диагностику ХСН актуальной проблемой ревматологии.

Помочь в этом может определение уровня натрийуретических пептидов в крови (в частности, N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)), обладающих высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью в отношении развития ХСН (Troughton R.W., Prior D.L., Pereira J.J. et al., 2004; Galasko G.I., Barnes S.C., Collinson P. et al.

, 2006; Giuliani I., Rieunier F., Larue C., 2006; Cohen-Solal J.F., Jeganathan V., Hill L., 2008). Гиперпродукция NT-proBNP начинается уже на ранних стадиях ХСН (Pieretti J., Roman M.J., Devereux R.B. et al.

, 2007), его содержание в крови рассматривается как возможный диагностический критерий наличия бессимптомной дисфункции миокарда (Национальные рекомендации ВНОК и ОССН по диагностике и лечению ХСН, 2007, 2009). Однако при СКВ не изучена роль NT-proBNP в диагностике ХСН у больных СКВ, в том числе в динамике на фоне лечения.

Также представляется важным уточнить влияние про- и противовоспалительных цитокинов на развитие атеросклероза и формирование ХСН у больных СКВ.

Доказано, что активация иммунного ответа (врожденного и приобретенного), приводящая к гиперпродукции провоспалительных цитокинов и относительной недостаточности синтеза противовоспалительных медиаторов, индуцирует дисфункцию (активацию) эндотелия и развитие атеросклероза (Hansson G.K., 2005, 2006).

Фактор некроза опухоли-альфа (ФНО-) через различные патогенетические механизмы участвует в развитии атеросклероза и ХСН (Levine B., 1990; Sharov V.G., Sabbah H.N., 1996; Tore-Amione G., 1996; Blum A., Miller H., 1998).

У больных СКВ значительно повышена продукция противовоспалительного интерлейкина-10 (ИЛ-10), что коррелирует с активностью и тяжестью заболевания (Дядык А.И., Багрий А.Э., 2001), однако нет данных о влиянии ИЛ-10 на развитие сердечно-сосудистой патологии, в том числе и у больных СКВ, поэтому интересно было бы изучить его роль в развитии сердечной недостаточности, наряду с ФНО-, при данной патологии.

Цель исследования – изучить частоту развития, тяжесть сердечной недостаточности, факторы, способствующие её формированию у больных системной красной волчанкой, а также динамику проявлений сердечной недостаточности на фоне комплексной медикаментозной терапии в условиях стационара.

Для достижения цели данного исследования поставлены следующие задачи:

  1. Изучить частоту развития и тяжесть сердечной недостаточности у больных системной красной волчанкой.

  2. Оценить атерогенный потенциал у больных системной красной волчанкой по результатам эхокардиографического исследования сердца, дуплексного сканирования сонных артерий и определения уровня гомоцистеина и липидов в сыворотке крови.

  3. Выявить факторы, способствующие формированию сердечной недостаточности у больных системной красной волчанкой (характер поражения сердца, выраженность иммуновоспалительного процесса, атеросклероз).

  4. Изучить динамику проявлений сердечной недостаточности на фоне комплексной медикаментозной терапии в условиях стационара.

Научная новизна исследования

Впервые у больных СКВ установлена информативность NT-proBNP в диагностике сердечной недостаточности, определении ее тяжести, подтверждении кардиального генеза одышки и отеков.

Впервые комплексно изучено влияние различных факторов на развитие и степень выраженности сердечной недостаточности у больных СКВ: характер поражения сердца, выраженность иммуновоспалительного процесса, атеросклероз.

Впервые исследована динамика уровня NT-proBNP и клинические проявления сердечной недостаточности на фоне комплексной медикаментозной терапии (специфической для СКВ и симптоматической) в условиях стационара.

Впервые разработаны и предложены модели прогнозирования сердечной недостаточности у больных СКВ по результатам множественного регрессионного и дискриминантного анализов.

Впервые разработана компьютерная программа прогнозирования развития сердечной недостаточности у больных СКВ.

Научно-практическая значимость исследования

NT-proBNP у больных СКВ обладает высокой прогностической способностью в отношении сердечной недостаточности.

Учитывая частое вовлечение в патологический процесс при СКВ не только сердца, но и почек, легких, для интерпретации генеза сходных с сердечной недостаточностью клинических проявлений, таких как отеки и одышка, рекомендовано наряду с выполнением эхокардиографического исследования, определение в сыворотке крови NT-proBNP, который позволяет с высокой долей вероятности говорить о кардиальном происхождении этих симптомов.

Разработанные на основании множественного регрессионного и дискриминантного анализов модели прогнозирования и подтверждения наличия сердечной недостаточности у больных СКВ, позволят практическим врачам в своевременном выявлении сердечной недостаточности и коррекции проводимой терапии.

Основные положения, выносимые на защиту:

  1. ХСН диагностирована у 42,5% пациентов СКВ, причем у большинства из них отмечалась изолированная диастолическая дисфункция левого желудочка. ХСН во всех случаях сочеталась со специфическим для СКВ поражением сердца и у большинства больных – с атеросклерозом и артериальной гипертензией.

  2. У больных СКВ в развитии атеросклероза имеют значение только традиционные факторы его риска. Роль специфических же для данного заболевания факторов риска в развитии атеросклероза не была доказана.

  3. NT-proBNP является надежным лабораторным маркером сердечной недостаточности у больных СКВ, коррелирует с ее стадией, отражает тяжесть клинических проявлений сердечной недостаточности и ассоциируется с диастолической дисфункцией левого желудочка.

  4. Повышение NT-proBNP при наличии одышки и/или отеков с учетом полиорганного поражения у больных СКВ с большй долей вероятности может свидетельствовать об их кардиальном генезе.

  5. Динамика уровня NT-proBNP не является показательной для оценки эффективности специфической для СКВ и симптоматической терапии в отношении ХСН.

Внедрение результатов исследования

Основные положения исследования внедрены в работу ревматологического отделения, отделений ультразвуковой и функциональной диагностики, клинико-диагностической лаборатории Оренбургской областной клинической больницы; в работу клиники Оренбургской государственной медицинской академии; используются в учебном процессе при подготовке студентов на кафедрах факультетской терапии и эндокринологии, поликлинической терапии Оренбургской государственной медицинской академии. Подготовлено информационное письмо для распространения полученных результатов в ЛПУ Оренбургской области.

Апробация диссертации

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на областной научно-практической конференции, посвященной 140-летию Оренбургской областной клинической больницы «Областная больница в системе регионального здравоохранения: управление, экономика, клиника, история» (Оренбург, 2012), Всероссийском научно-образовательном форуме «Кардиология 2012» (Москва, 2012), II Всероссийской конференции с международным участием студентов и молодых ученых в рамках «Дней молодежной науки ОрГМА» (Оренбург, 2013), заседании проблемной комиссии по ревматологии ГБОУ ВПО ОрГМА Минздрава России (Оренбург, 2013).

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 261 странице машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 9 глав собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций. Работа иллюстрирована 52 рисунками и 80 таблицами, содержит 3 клинических примера. Указатель литературы включает 330 источников, из них 85 отечественных и 245 зарубежных.

Источник: //www.dslib.net/revmatologia/serdechnaja-nedostatochnost-i-faktory-sposobstvujuwie-ejo-formirovaniju-u-bolnyh.html

Мудрый Врач
Добавить комментарий