Систолическая дисфункция миокарда при сердечной недостаточности

Кардиомиопатии (часть I). Хроническая сердечная недостаточность

Систолическая дисфункция миокарда при сердечной недостаточности
Классификация кардиомиопатий (WORD HEART FEDERATION,1995 г)

1. Дилатационная:
– идиопатическая;

– семейно-генетическая;

– вирусная или/и аутоиммунная;

– ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.

2. Рестриктивная.

3. Гипертрофическая.

4. Воспалительная форма (аутореактивная и вирусная формы ДКМП).

5. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.

6. Неклассифицированные кардиомиопатии.

7. Специфические кардиомиопатии:

7.1 Ишемическая.

7.2 Клапанная.

7.3 Гипертензивная.

7.4 Дисметаболическая:
7.4.1 Эндокринная: тиреотоксикоз, гипотиреоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия, сахарный диабет.

7.4.2 Наследственные болезни накопления и инфильтрации: гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха.

7.4.3 Дефициты электролитов и расстройства питания: расстройство метаболизма калия, дефицит магния, квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена. 7.4.4 Амилоид: первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз.

7.5 Генерализованные системные.

7.6 Мышечные дистрофии.

7.7 Нейромышечные расстройства.

7.8 Околородовая.

7.9 Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

1. Дилатационная кардиомиопатия.
Определение: 
характеризуется дилатацией и нарушением сокращения левого желудочка или обоих желудочков:
– идиопатическая;

– семейно-генетическая;

– вирусная или/и аутоиммунная;

– ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда не объясняется состоянием аномальной нагрузки или протяженностью ишемического повреждения.

Гистология не специфична.

Клиника: обычно проявляется сердечной недостаточностью, которая часто прогрессирует. Аритмии, тромбоэмболии и внезапная смерть очень распространены и могут возникнуть на любой стадии.
 

2. Гипертрофическая кардиомиопатия.
Определение: 
характеризуется лево- или/правожелудочковой гипертрофией, которая обычно асимметрична и вовлекает МЖП при нормальном или уменьшенном объеме ЛЖ; общим признаком является систолический градиент, доминируют семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием.

Причиной заболевания являются мутации в генах саркомерных белков. Морфологические изменения включают гипертрофию миоцитов и их беспорядочное расположение, окружающие области увеличенного количества рыхлой соединительной ткани.

Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: 
характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:

– идиопатическая;

– при амилоидозе, эндомиокардиальном фиброзе с или без гиперэозинофилией (может сопровождать другое заболевание).

Клиника: асимптомная или сердечная недостаточность, аритмии и внезапная сердечная смерть.

4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Определение: прогрессирующее фиброжировое замещение миокарда правого желудочка вначале с типичным региональным, а затем с глобальным вовлечением правого и левого желудочков с относительно интактной МЖП. Чаще всего это семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью; описана и рецессивная форма.

Клиника: аритмии и внезапная сердечная смерть, особенно в юности.

5. Неклассифицированные кардиомиопатии.
Они включают небольшое количество случаев, которые не относятся ни к одной из предыдущих групп (фиброэластоз, некомпактный миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, вовлечение митохондрий).

 

Специфические кардиомиопатии
Определение: 
заболевания мышцы сердца, которые ассоциируются со специфическими сердечными или системными заболеваниями, ранее они определялись как специфические заболевания сердечной мышцы.

Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.

Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.

Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.

 

Воспалительная определяется как миокардит в сочетании с дисфункцией миокарда. Миокардит – это воспалительное заболевание миокарда, диагностированное стандартными гистологическими, иммунологическими и иммуногистохимическими критериями.

Различают: идиопатическую, аутоиммунную и инфекционную формы воспалительной кардиомиопатии. Воспаление миокарда вовлекается в патогенез дилатационной и других кардиомиопатий, например, болезни Чагаса, ВИЧ, энтеровирусной, цитомегаловирусной и аденовирусной инфекций.

Метаболическая включает следующие категории: эндокринная (тиреотоксикоз, гипотиреоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет), наследственные болезни накопления и инфильтрации (гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха); дефициты (растройство метаболизма калия, дефицит магния и расстройства питания (квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена); амилоид (первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз).

Общие системные заболевания включают нарушения соединительной ткани (СКВ, узловой полиартериит, РА, склеродермию и дерматомиозит). Инфильтрации и грануломы включают саркоидоз и лейкемию.

Мышечные дистрофии включают миопатии Дюшенна, Беккера и миотоническую дистрофию.

Нейромышечные расстройства включают атаксию Фридрика, синдром Нунана и лентигиноз.

Гиперчувствительность и токсические реакции включают реакции на алкоголь, катехоламины, антрациклины, радиацию и смешанные.
Алкогольная кардиомиопатия может быть связана с принятием большого количества алкоголя. В настоящее время мы не можем определить причинную и патогенетическую роль алкоголя или определить точные диагностические критерии.

Околородовая кардиомиопатия может впервые манифестировать в околородовом периоде. Вероятно, она представлена гетерогенной группой заболеваний.

I. Хроническая сердечная недостаточность

Классификация ХСН по NYHA (Нью-Йоркской Ассоциации кардиологов).

Класс 1. Нет ограничений физической активности и влияния на качество жизни.

Класс 2. Слабые ограничения физической активности и полное отсутствие неудобств во время отдыха.

Класс 3. Ощутимое снижение работоспособности, симптомы исчезают во время отдыха.

Класс 4. Полная или частичная потеря работоспособности, симптомы сердечной недостаточности и боль в груди проявляются даже во время ходьбы.

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D0%B8-%D1%87%D0%B0%D1%81%D1%82%D1%8C-i-%D1%85%D1%80%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BD%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C/12637

Понятие о систолической и диастолической недостаточности

Систолическая дисфункция миокарда при сердечной недостаточности

Понятие о систолической и диастолической перегрузке желудочков выдвинули Cabrera, Monroy. Они сделали попытку найти корреляцию между изменениями ЭКГ и нарушениями гемодинамики.Такая корреляция действительно нередко существует.

По мнению авторов, систолическая перегрузка желудочков возникает в тех случаях, когда имеется препятствие для изгнания крови из желудочков.

Такое препятствие может быть обусловлено сужением выходного отверстия из желудочка или повышением давления в большом или малом круге кровообращения.

В обоих случаях желудочек сокращается, преодолевая повышенное сопротивление в систоле, поэтому эту перегрузку называют еще перегрузкой-сопротивлением. При систолической перегрузке развивается преимущественно гипертрофия соответствующего желудочка, а дилатация желудочка выражена мало.

Диастолическая перегрузка желудочка развивается в результате переполнения его увеличенным количеством крови, поэтому ее называют еще перегрузкой объемом. При этом наблюдается переполнение желудочка кровью в диастоле с увеличением в нем количества остаточной крови.

Диастолическая перегрузка обусловлена или увеличенным притоком крови, или недостаточностью клапанов. Увеличение диастолического наполнения и длины мышечных волокон в диастоле приводит к усилению сокращений желудочка.

При диастолической перегрузке в основном происходит дилатация желудочка, а гипертрофия его выражена значительно меньше. Компенсация в этих случаях в основном обусловлена развитием дилатации желудочка и за счет этого увеличением ударного объема сердца.

В зависимости от механизма развития сердечной недостаточности, нарушения функции миокарда в систолу или диастолу, различают сле­дующие патогенетические варианты.

Систолическая сердечная недостаточность характеризуется сниже­нием сократимости миокарда, ударного и минутного объемов сердца, ФВ (фракция выброса) < 40%, дилатацией полостей сердца, повышением ОПСС (Общее периферическое сопротивление сосудов). Этот ва­риант сердечной недостаточности встречается при ИБС, гипертониче­ской болезни, дилатационной кардиомиопатии и других заболеваниях миокарда, пороках сердца.

Диастолическая сердечная недостаточность обусловлена нарушени­ем податливости, растяжимости миокарда во время диастолы, при этом повышается конечно-диастолическое давление в левом желудочке при нормальном или сниженном его объеме; ФВ близка к нормальному значению. Вследствие повышения давления в левом желудочке возрас­тает давление в легочных венах и малом круге кровообращения, появ­ляются клинические симптомы СН (сердечной недостаточности). В конечном счете этот вид СН приводит к уменьшению наполнения левого желудочка во время диа­столы и уменьшению количества выбрасываемой крови в аорту. Диа­столическая сердечная недостаточность возникает при выраженной ги­пертрофии миокарда, гипертрофической и рестриктивной кардиомио­патии, инфильтративных заболеваниях миокарда (амилоидозе, саркоидозе, гемохроматозе и др.).

Следует подчеркнуть, что нарушение податливости миокарда в диа­столу (т. е. диастолическая дисфункция) имеется также у большинства больных с систолической дисфункцией миокарда. Таким образом, на­рушения систолической и диастолической функции миокарда желу­дочков могут сочетаться.

Более точное выделение систолического и диастолического вариан­тов сердечной недостаточности стало возможным после внедрения в практику ЭхоКГ и изотопной вентрикулографии, которые позволяют дифференцированно оценить функцию желудочков и нарушения внутрисердечной гемодинамики.

Выраженность одного или другого компонента СН важно учитывать при лечении: у больных с преимущественно систолической СН назна­чают препараты, улучшающие сократимость миокарда, при преимуще­ственно диастолической СН — медикаменты, направленные на умень­шение степени гипертрофии и ригидности миокарда. У больных с со­четанием этих вариантов СН используется и та, и другая группа препаратов.

По типам нарушения гемодинамики также выделяют сердечную недо­статочность с низким сердечным выбросом — СИ (сердечный индекс) < 3 л/(мин х м2), кото­рая наблюдается при ИБС, других поражениях миокарда, пороках сер­дца, выпотном перикардите, артериальной гипертензии; и сердечную недостаточность с высоким сердечным выбросом — СИ > 3 л/(мин х м2), развивающуюся при тиреотоксикозе, анемии, бери-бери. У больных с нормальным или высоким сердечным выбросом клинические проявле­ния СН появляются в связи с несоответствием между сердечным вы­бросом и возможностями обеспечения тканей кислородом (низкое со­держание в крови — при анемии, повышение потребности — при тире­отоксикозе). Если при первом типе лечение будет направлено на улучшение сократительной функции миокарда, то при втором — на устранение основного патологического процесса.

Понятие о систолической и диастолической дисфункции. Этиология, патогенез, нарушения гемодинамики и клинические проявления систолической и диастолической дисфункции, лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Систолическая дисфункция– нарушение сократимости левого желудочка.

Причины систолической дисфункции: ишемия или др. повреждения миокарда, хроническая перегрузка объемом (исход ремоделирования, дилатация) дилатационная кардиомиопатия.

Критерии:снижение фракции выброса (ФВ) и увеличение конечного диастолического объема (КДО) ЛЖ (левого желудочка).

ФВ = (УОС(ударный объем сердца) / КДО) х 100%. В норме ФВ>50%, при систолической дисфункции < 40%.

Систолическая дисфункция клинически проявляетсясиндромом малого выброса, который представляет собой гипоперфузию органов БКК (большого круг кровообращения) :

1) Снижение кровотока в ЦНС: астенический синдром, кортикальные дисфункции, бессонница, эмоциональная лабильность.

2) Снижение кровотока в скелетных мышцах: мышечная слабость → атрофия мышц.

3) Снижение кровотока в почках: ишемия почки → активация РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).

4) Снижение кровотока в печени: нарушение функций печени (гипопротеинемия, повышение непрямого билирубина в крови и т.д.)

5) Снижение кожного кровотока + периферическая вазоконстрикция → бледность кожных покровов, холодная кожа.

Диастолическая дисфункция– нарушение расслабления и растяжимости миокарда в диастолу.

Остаточная контрактура и ригидность стенки миокарда препятствуют эффективному наполнению желудочка, особенно в фазу быстрого наполнения: при этом часть крови дополнительно вбрасывается в желудочек в фазу систолы предсердий, а часть крови остается на путях притока в ослабленный отдел сердца.

Причины диастолической дисфункции: ишемия миокарла (ишемическая и постишемическая контрактура), хроническая перегрузка миокарда давлением (исход ремоделирования – гипертрофия).

Критерии:уменьшение кровотока в фазу быстрого наполнения желудочков (Е) и увеличение кровотока в фазу систолы предсердий (А). В норме отношение E/A ~ 2. При диастолической дисфункции это отношение ~1.

Диастолическая дисфункция клинически проявляетсясиндромом за­стоя крови на путях притока:

– Застой крови на путях притока в ЛЖ (застой в МКК: одышка, кашель, ортопноэ, ночное апноэ, сердечная астма, отек легких.

– Застой крови на путях притока в ПЖ (застой в БКК): увеличение пече­ни, отеки на нижних конечностях, асцит, гидроторакс, периферический цианоз.

При нарушении работы преимущественно одного желудочка сердца недостаточность кровообращения приобретает некоторые специфиче­ские черты и называется соответственно недостаточностью по левожелудочковому или правожелудочковому типу.

В первом случае застой крови наблюдается в венах малого круга, что может привести к отеку легких, во втором — в ве­нах большого круга кровообращения, при этом увеличивается печень, появляются отеки на ногах, асцит.

Однако нарушение сократительной функции сердца не сразу ведет к развитию недостаточности кровообращения. Как приспособительное явление вначале рефлекторно снижается периферическое сопротивле­ние в артериолах большого круга кровообращения, что облегчает про­хождение крови к большинству органов.

Наблюдается рефлекторный спазм легочных артериол, в результате чего уменьшается приток кро­ви в левое предсердие и одновременно снижается давление в системе легочных капиллярных сосудов.

Последнее представляет собой меха­низм защиты легочных капиллярных сосудов от переполнения кровью и предупреждает развитие отека легких.

Отмечается характерная последовательность вовлечения в процесс различных отделов сердца.

Так, выход из строя наиболее мощного левого желудочка быстро ведет к декомпенсации левого предсердия, застою крови в малом круге кровообращения, сужению легочных ар­териол.

Затем менее сильный правый желудочек вынужден преодоле­вать повышенное сопротивление в малом круге, что в итоге приводит к его декомпенсации и развитию недостаточности по правожелудочковому типу.

Гемодинамические показатели при хронической недостаточности сердца изменяются следующим образом: снижается минутный объем крови (с 5—5,5 до 3—4 л/мин); в 2—4 раза замедляется скорость кро­вотока; артериальное давление изменяется мало, венозное давление повышено; капиллярные сосуды и посткапиллярные вены расшире­ны, ток крови в них замедлен, давление повышено.

Возникает ряд патологических изменений и со стороны других сис­тем. Замедление кровотока в большом круге кровообращения и нару­шение кровообращения в легких приводит к тому, что в крови, проте­кающей по сосудам, повышается количество восстановленного гемогло­бина.

Это придает коже и слизистой оболочке характерный синюшный цвет — цианоз. Тканям не хватает кислорода, гипоксия сопровож­дается накоплением недоокисленных продуктов обмена и углекисло­ты — развивается ацидоз.

Ацидоз и гипоксия ведут к нарушению регуляции дыхания, возникает одышка.

С целью компенсации ги­поксии стимулируется эритроцитопоэз, увеличивается общий объем циркулирующей крови и относительное содержание клеток крови в ней, что, однако, способствует повышению вязкости крови и ухудшает ее гемодинамические свойства.

Вследствие повышения давления в венозных капиллярных сосу­дах и ацидоза в тканях развивается отек, который в свою очередь усиливает гипоксию, так как при этом увеличивается диффузионный путь от капиллярного сосуда к клетке.



Источник: //infopedia.su/10x8aae.html

Мудрый Врач
Добавить комментарий